気脳症を反復した Marfan 症候群

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タイトル別名
  • Recurrent pneumoencephalus associated with transclival cerebrospinal fluid fistula in a patient with Marfan syndrome
  • 症例報告 気脳症を反復したMarfan症候群
  • ショウレイ ホウコク キノウショウ オ ハンプク シタ Marfan ショウコウグン

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抄録

<p>　Marfan 症候群は, 特徴的な長い四肢, 高身長などを有する常染色体優性遺伝の全身性結合組織疾患である. 今回われわれは, Marfan 症候群の頭蓋顔面の骨格系異常により蝶形骨洞後壁を形成する斜台の骨欠損から, 髄膜瘤および髄液漏を来し気脳症を反復した極めてまれな症例を経験した. 気脳症を繰り返していたため経鼻内視鏡下に経蝶形骨洞アプローチによる髄液漏閉鎖術を施行し髄液漏, 気脳症の再発を止めることができた. 本症例は Marfan 症候群に起因した骨格異常と副鼻腔の発育拡大により頭蓋底の脆弱化や菲薄化が生じたことに加え, 頭蓋底に拍動性に髄液圧がかかることによって斜台の一部に骨欠損を来し, 硬膜が菲薄化し髄膜瘤を形成し髄液漏, 気脳症を反復したものと考えられた.</p>

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