ＩｇＧ４関連自己免疫性膵炎による膵腫大を呈したＰＯＥＭＳ症候群

• 西原 秀昭

  山口大学大学院医学系研究科神経内科学

• 小笠原 淳一

  山口大学大学院医学系研究科神経内科学

• 古賀 道明

  山口大学大学院医学系研究科神経内科学

• 尾本 雅俊

  山口大学大学院医学系研究科神経内科学

• 川井 元晴

  山口大学大学院医学系研究科神経内科学

• 神田 隆

  山口大学大学院医学系研究科神経内科学

書誌事項

タイトル別名

• A case of POEMS syndrome with enlarged pancreas due to IgG4-related autoimmune pancreatitis
• 症例報告 IgG4関連自己免疫性膵炎による膵腫大を呈したPOEMS症候群
• ショウレイ ホウコク IgG4 カンレン ジコ メンエキセイスイエン ニ ヨル スイシュダイ オ テイシタ POEMS ショウコウグン

抄録

症例は57歳男性である．皮膚病変，M蛋白血症，高VEGF血症，脱髄・軸索障害混在のニューロパチーをみとめPOEMS症候群と診断した．膵腫大があり，病理，画像，血清学所見から自己免疫性膵炎の合併と判断した．自己末梢血幹細胞移植をともなう大量化学療法をおこない，POEMS症候群の症候・検査異常は改善したが，膵腫大に変化はなかった．POEMS症候群はモノクローナルな形質細胞増殖が特徴である一方，自己免疫性膵炎はポリクローナルな増殖をきたす疾患と考えられており，本例でも両者が存在することを血清の蛋白電気泳動，生検膵の免疫染色をもちいて証明した．POEMS症候群で膵腫大をきたした報告例はなく，本症例は両者の病因を考える上で貴重である．<br>

収録刊行物

• 臨床神経学

  臨床神経学 51 (6), 417-421, 2011

  日本神経学会

キーワード

• POEMS症候群
• IgG4関連自己免疫性膵炎
• 膵腫大

詳細情報

• CRID: 1390282680013255808
• NII論文ID: 10031164023
• NII書誌ID: AN00253207
• DOI: 10.5692/clinicalneurol.51.417
• ISSN: 18820654
• ISSN: 0009918X
• NDL書誌ID: 11152649
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I11152649
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2011252497
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • NDL
  • Crossref
  • CiNii Articles
  • KAKEN
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可