シェーグレン症候群を背景として自己免疫性血小板減少症および溶血性貧血を伴い，無顆粒球症に進展した自己免疫性好中球減少症

• 下地 園子

  神戸市立医療センター中央市民病院　免疫血液内科

• 瀧内 曜子

  神戸市立医療センター中央市民病院　免疫血液内科

• 丸岡 隼人

  神戸市立医療センター中央市民病院　臨床検査部

• 井上 大地

  神戸市立医療センター中央市民病院　免疫血液内科

• 木村 隆治

  神戸市立医療センター中央市民病院　免疫血液内科

• 森 美奈子

  神戸市立医療センター中央市民病院　免疫血液内科

• 永井 雄也

  神戸市立医療センター中央市民病院　免疫血液内科

• 戸上 勝仁

  神戸市立医療センター中央市民病院　免疫血液内科

• 田端 淑恵

  神戸市立医療センター中央市民病院　免疫血液内科

• 倉田 雅之

  神戸市立医療センター中央市民病院　免疫血液内科

• 松下 章子

  神戸市立医療センター中央市民病院　免疫血液内科

• 永井 謙一

  神戸市立医療センター中央市民病院　免疫血液内科

• 高橋 隆幸

  神戸市立医療センター中央市民病院　免疫血液内科

書誌事項

タイトル別名

• Exacerbation of autoimmune neutropenia to agranulocytosis in association with severe autoimmune thrombocytopenia and hemolytic anemia in a patient with Sjögren's syndrome
• 症例報告 シェーグレン症候群を背景として自己免疫性血小板減少症および溶血性貧血を伴い,無顆粒球症に進展した自己免疫性好中球減少症
• ショウレイ ホウコク シェーグレン ショウコウグン オ ハイケイ ト シテ ジコ メンエキセイ ケッショウバン ゲンショウショウ オヨビ ヨウケツセイ ヒンケツ オ トモナイ ムカリュウキュウショウ ニ シンテン シタ ジコ メンエキセイ コウ チュウキュウ ゲンショウショウ

抄録

症例は73歳の女性。シェーグレン症候群(SjS)の経過中に自己免疫性好中球減少症(AIN)を発症し，大腸癌発症を期に自己免疫性血小板減少症を併発し，さらにこれらが治療抵抗性無顆粒球症および高度血小板減少症に進展した。AIN発症時より末梢血中に多クローン性のT細胞性顆粒リンパ球が10%程度みられた。骨髄細胞の異形性は認めず，骨髄単核球による造血前駆細胞アッセイでは顆粒球および赤芽球のコロニー形成はほぼ正常であった。無顆粒球症および血小板減少に対しprednisoloneの内服，filgrastim, 大量ガンマグロブリン，cyclophosphamide内服，danazol, cyclosporine A内服，rituximabによる治療を順次行ったが顆粒球，血小板はいずれも一過性の軽度上昇を示したのみであった。さらに，治療中に，温式自己免疫性溶血性貧血も併発した。患者は約5ヶ月の経過で肺炎のため死亡した。本例はSjSを背景に顆粒球，血小板，赤血球に対する自己免疫現象が同時に出現し，特に無顆粒球症に進展したという極めて特異な症例である。

収録刊行物

• 臨床血液

  臨床血液 52 (7), 535-539, 2011

  一般社団法人 日本血液学会

キーワード

• Autoimmune neutropenia
• Agranulocytosis
• Autoimmune thrombocytopenia
• Autoimmune hemolytic anemia

詳細情報

• CRID: 1390282680013273216
• NII論文ID: 130004501562
• NII論文ID: 10029425941
• NII書誌ID: AN00252940
• DOI: 10.11406/rinketsu.52.535
• ISSN: 18820824
• ISSN: 04851439
• NDL書誌ID: 11199063
• PubMed: 21821986
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I11199063
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2011325894
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • NDL
  • PubMed
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可