大量免疫グロブリン静注（IVIG）療法が奏効した抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡の1例

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タイトル別名
  • A Case of Anti-Laminin 332 Mucous Membrane Pemphigoid Treated with High-Dose Intravenous Immunoglobulin Therapy
  • タイリョウ メンエキ グロブリン ジョウチュウ(IVIG)リョウホウ ガ ソウコウ シタ コウラミニン 332ガタ ネンマクルイ テンポウソウ ノ 1レイ

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抄録

79歳男性．既往歴として糖尿病，B型肝炎，高血圧．初診の数日前より両耳後部に水疱が出現．徐々に顔面に拡大したため当院を受診．ELISA法による抗BP180抗体，抗Dsg1/3抗体は共に陰性．病理組織学的に表皮下水疱を認め，蛍光抗体直接法では表皮基底膜部にIgG，C3の線状沈着を認めた．正常ヒト皮膚を基質とした蛍光抗体間接法でIgG抗表皮基底膜部抗体を認め，1M食塩水剥離皮膚の真皮側に反応し，表皮抽出液と真皮抽出液の免疫ブロット法は陰性，精製ヒトラミニン332ではα3，β3，γ2サブユニットに反応した．以上より抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡と診断した．プレドニゾロン（以下PSLと略す）60 mg/日に，DDS（ジアフェニルスルホン）内服を併用したが，皮疹は軽快しなかったため，400 mg/kg/日の大量免疫グロブリン静注（IVIG）療法を5日間施行したところ，速やかに皮疹は改善した．初診1年3カ月後にPSLを中止したが，症状の再燃はない．初診8カ月後の皮疹軽快時（PSL 15 mg/日内服中）に抗原抗体解析を再度施行したところ，蛍光抗体間接法でIgG抗表皮基底膜部抗体は陰性化していた．精製ラミニン332を用いた免疫ブロット法では，IgGがγ2のみに反応し，α3，β3サブユニットは陰性であり，本症例の病原抗原はα3，β3サブユニットと考えられた．

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