超低出生体重児にWilson-Mikity症候群とBeckwith-Wiedemann症候群を伴った肝芽腫の1例

書誌事項

タイトル別名
  • A Case of Hepatoblastoma With Wilson-Mikity Syndrome and Beckwith-Wiedemann Syndrome in an Extremely Low Birth-Weight Infant
  • 症例報告 超低出生体重児にWilson-Mikity症候群とBeckwith-Wiedemann症候群を伴った肝芽腫の1例
  • ショウレイ ホウコク チョウテイシュッショウ タイジュウジ ニ Wilson-Mikity ショウコウグン ト Beckwith-Wiedemann ショウコウグン オ トモナッタ カン ガ シュ ノ 1レイ

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抄録

超低出生体重児にWilson-Mikity症候群とBeckwith-Wiedemann症候群(BWS)を伴った肝芽腫の1例を報告する.症例は,8か月の女児.BWSに伴う腫瘍のスクリーニング検査で,肝腫瘤と血清alpha-fetoprotein (AFP)高値を指摘され紹介となった.Wilson-Mikity症候群による肺気腫と肺高血圧症により呼吸循環動態が不安定であり,開腹腫瘍生検は行わずに化学療法を開始した.CITA療法2コースの後に肝部分切除を施行した.術後にlow CITA療法4コース行い治療を終了した.本症例は,腫瘍完全切除後もAFP高値が遷延し,また,一過性の上昇を伴ったことより,血清lectin-reactive alpha-fetoprotein (AFP-L3)と合わせて腫瘍切除後の経過を観察した.超低出生体重児にBeckwith-Wiedemann症候群(BWS)を伴った肝芽腫の腫瘍切除後におけるAFPとAFP-L3の推移について報告する.

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参考文献 (17)*注記

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