対光反射の減弱および回腸固有筋層における αSMA 染色異常を認めたmegacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome（MMIHS）の1 例

• 高安 肇

  北里大学外科 筑波大学医学医療系小児外科

• 田中 潔

  北里大学外科

• 渡辺 栄一郎

  北里大学外科

• 渡邊 昌彦

  北里大学外科

書誌事項

タイトル別名

• Absence of α Smooth Muscle Actin Immunoreactivity in the Ileum Muscularis Propria Circular Layer of Megacystis Microcolon Intestinal Hypoperistalsis Syndrome (MMIHS) Associated With Impaired Light Reflex
• 症例報告 対光反射の減弱および回腸固有筋層におけるαSMA染色異常を認めたmegacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS)の1例
• ショウレイ ホウコク タイ ヒカリ ハンシャ ノ ゲン ジャク オヨビ カイチョウ コユウキンソウ ニ オケル aSMA センショク イジョウ オ ミトメタ megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS)ノ 1レイ

抄録

症例は男児であり在胎22 週に巨大膀胱を認めたため紹介された．下部尿路閉塞が疑われ，胎児膀胱穿刺，膀胱羊水シャントを施行したが膀胱は再拡張を繰り返した．生後，胎便排泄がなく注腸造影にて狭小化した結腸を，上部消化管造影では蠕動の乏しい拡張した胃を認め，造影剤は十二指腸で停滞した．直腸粘膜生検ではアセチルコリンエステラーゼ陽性線維の増生を認めず神経節細胞を認め，megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome（MMIHS）と診断した．消化管出血のため日齢42 に緊急で開腹し胆囊瘻，チューブ回腸瘻，チューブ空腸瘻を造設した．経腸栄養は進まず，6 か月時に肝機能の急激な悪化と凝固能異常を来たし，7 か月時に大量の吐下血により失った．本症例は対光反射が鈍く，回腸におけるα smooth muscle actin（αSMA）免疫染色異常からacetylcholine receptor の異常が関連する平滑筋の機能不全が推察された．

収録刊行物

• Journal of the Japanese Society of Pediatric Surgeons

  Journal of the Japanese Society of Pediatric Surgeons 49 (6), 1112-1116, 2013

  特定非営利活動法人 日本小児外科学会

キーワード

• MMIHS
• acetylcholine receptor
• 散瞳
• αSMA
• 巨大膀胱

詳細情報

• CRID: 1390282679777160448
• NII論文ID: 10031191331
• NII書誌ID: AN00192281
• DOI: 10.11164/jjsps.49.6_1112
• ISSN: 21874247
• ISSN: 0288609X
• NDL書誌ID: 024939330
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I024939330
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2014025416
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • NDL
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可