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  • von Hippel-Lindau Disease with Mixed Serous Neuroendocrine Neoplasms and a Renal Cell Carcinoma  [in Japanese]

    Takei Shogo , Homma Yuki , Yabushita Yasuhiro , Sawada Yu , Kumamoto Takafumi , Matsuyama Ryusei , Miyake Akio , Enaka Makiko , Endo Itaru

    … は超音波内視鏡下穿刺吸引細胞診で膵神経内分泌腫瘍(pancreatic neuroendocrine tumor;以下,PanNETと略記)G1の診断となり,右腎腫瘍はCT所見から腎細胞癌(以下,RCCと略記)と診断した.von Hippel-Lindau病(以下,VHL病と略記)を疑い遺伝子検査を施行すると,VHL遺伝子のexon2に変異を認め,確定診断となった.治療はPanNET,RCCに対し,膵頭十二指腸切除術および右腎部分切除術を一期的に施行した.組織学的に膵頭部腫瘍はP …

    The Japanese Journal of Gastroenterological Surgery 53(1), 69-76, 2020

    J-STAGE 

  • Surgical Indications and Strategies for Hemangioblastoma  [in Japanese]

    Nakatomi Hirofumi , Takayanagi Shunsaku , Kin Taichi , Saito Nobuhito

    … (VHL病診療ガイドライン2017). …

    Japanese Journal of Neurosurgery 28(8), 480-490, 2019

    J-STAGE  Ichushi Web 

  • A Case of von Hippel-lindau Disease Diagnosed from Paraganglioma Developing in the Mesocolon Removed at Surgery for Ascending Colon Cancer  [in Japanese]

    MASANO Yuki , MURATA Toru , NAKAMURA Eijiro , SATO Bunpei , USUI Yuji

    症例は62歳,女性.既往に中枢神経系血管芽腫に対する手術歴があった.便潜血陽性のため下部消化管内視鏡検査を行い,上行結腸癌と診断された.術前造影CT検査にて,上行結腸近傍に複数の小腫瘤,横行結腸間膜内の中結腸動脈右枝近傍に単発の多血性腫瘤を認め,#211および#222リンパ節転移と診断,腹腔鏡下右半結腸切除術(D3郭清)を施行した.術中に中結腸動脈右枝近傍に白色腫瘤を認めた.また,高血圧などの術中 …

    Nihon Rinsho Geka Gakkai Zasshi (Journal of Japan Surgical Association) 79(10), 2096-2102, 2018

    J-STAGE  Ichushi Web 

  • A Von Hippel-Lindau Case Associated with Pheochromocytoma and Multiple Pancreatic Tumors  [in Japanese]

    Kato Shoko , Goto Yasutomo , Yuasa Norihiro , Takeuchi Eiji , Miyake Hideo , Miyata Kanji , Hatano Hisashi , Fujino Masahiko

    … ippel-Lindau病(以下,VHL病と略記)と診断し右副腎,後腹膜腫瘍摘出術を行った.これらの腫瘍は病理組織学的に褐色細胞腫,傍神経節腫と診断された.この手術の36日後,脳浮腫に対して延髄腫瘍摘出術,延髄空洞症開窓術を施行した.多発膵腫瘍は臨床所見から非機能性P-NETと診断し,腫瘍の大きさ・doubling timeを考慮して経過観察を行い,手術の5年後,患者は健在である.VHL病では身体の広範囲に …

    The Japanese Journal of Gastroenterological Surgery 50(7), 587-595, 2017

    J-STAGE  Ichushi Web 

  • Surgical management of hereditary and familial renal cell carcinoma  [in Japanese]

    逢坂 公人 , 横溝 由美子 , 蓮見 壽史 , 林 成彦 , 槙山 和秀 , 近藤 慶一 , 中井川 昇 , 矢尾 正祐

    臨床泌尿器科 = Japanese journal of clinical urology 70(8), 565-572, 2016-07

    Ichushi Web 

  • A case of multiple pancreatic neuroendocrine tumors with von Hippel-Lindau disease  [in Japanese]

    MINAMIDE Tatsunori , IMAI Yukihiro , INOKUMA Tetsuro , WADA Masaya , TANIGUCHI Yohei , FUKUSHIMA Masashi , MORITA Shuko , SHIMENO Naoto , INOUE Satoko , TEI Hiroshi , SUGINOSHITA Yoshiki

    … 臓器腫瘍,家族歴を踏まえてvon Hippel-Lindau病(VHL病)の診断に至った.膵病変に対しては,膵機能温存の観点から膵全摘を回避し,膵体尾部切除術,膵頭部腫瘍核出術を施行した.病理組織学的検討では,切除標本内に術前に指摘しえたPNETに加えて複数のPNETが認められたが,これらは病変サイズが小さいことからも診断困難であったと考えられる.VHL病においては,膵病変を含めて同時性・異時性 …

    Suizo 31(2), 150-157, 2016

    J-STAGE  Ichushi Web 

  • MIDDLE-PRESERVING PANCREATECTOMY FOR MULTICENTRIC PANCREATIC LESIONS IN 2 CASES WITH VON HIPPEL-LINDAU DISEASE  [in Japanese]

    SUTO Hironobu , OKANO Keiichi , YAMAMOTO Naoki , AKAMOTO Shintaro , FUJIWARA Masao , IMACHI Hitomi , SUZUKI Yasuyuki

    … Hippel-Lindau病(以下,VHL病と略記)は遺伝性多発腫瘍性症候群で,膵病変も高率に合併する.VHL病に合併した膵病変に対し,膵頭十二指腸切除術と膵尾部切除術を同時に施行した2例を経験した.<BR>症例1は33歳,男性.膵鉤部,膵尾部ならびに両側副腎に腫瘍性病変を認め,膵頭十二指腸切除術,膵尾部切除術ならびに両側副腎摘出術を施行した.膵鉤部病変は神経内分泌腫瘍,膵尾部病変は …

    Nihon Rinsho Geka Gakkai Zasshi (Journal of Japan Surgical Association) 74(5), 1366-1371, 2013-05-25

    J-STAGE  Ichushi Web  References (16)

  • Craniospinal Hemangioblastoma associated with Von Hippel-Lindau Disease Review  [in Japanese]

    NAKAMURA Hideo , KURATSU Junichi , SHUUIN Taro

    … 常染色体優性遺伝の形式をとり, 浸透率がほぼ100%であるVHL病は3番染色体上の腫瘍抑制遺伝子である<i>VHL</i>遺伝子の異常が原因で起こるということが1993年に報告された. … VHL病はほかの臓器にも嚢胞や腫瘍が形成されるために, その診断, 治療において他科と協力して行う必要がある. …

    Japanese Journal of Neurosurgery 22(1), 52-60, 2013-01-20

    J-STAGE  Ichushi Web  References (26)

  • Long-term clinical outcome of laparoscopic radical nephrec tomy for pT1N0M0 renal cell carcinoma  [in Japanese]

    高山 達也 , 牛山 知己 , 鈴木 和雄 , 大園 誠一郎 , 甲斐 文丈 , 杉山 貴之 , 永田 仁夫 , 鶴 信雄 , 古瀬 洋 , 伊原 博行 , 栗田 豊 , 麦谷 荘一

    … 【方法】1993年3月から2012年3月までに施行した透析症例やVHL病を除くT1腎癌に対するLRN113例とORN25例について,臨床病理学的因子や手術成績をretrospectiveに検討した.<br> …

    Japanese Journal of Endourology 26(1), 83-86, 2013

    J-STAGE 

  • CLINICAL STATUS OF VON HIPPEL-LINDAU DISEASE ASSOCIATED PHEOCHROMOCYTOMA IN JAPAN : A NATIONAL EPIDEMIOLOGIC SURVEY  [in Japanese]

    SHUIN Taro , YAO Masahiro , SHINOHARA Nobuo , YAMASAKI Ichiro , TAMURA Kenji

    … に伴う褐色細胞腫の臨床的特徴を明らかにする.(対象と方法)平成21~23年度厚生労働科学研究費補助金難治疾患克服研究事業にてVHL病患者全国疫学調査を本邦で初めて施行し,発症年齢,性別,居住県,治療内容,副腎不全の有無,予後等の臨床情報を集積しVHL病に伴う褐色細胞腫の特徴を明らかにした.(結果)褐色細胞腫は全患者409例中62例(15.1%)に合併していた.発症率は欧米と同等で性 …

    The Japanese Journal of Urology 103(3), 557-561, 2012-05-20

    J-STAGE  Ichushi Web  References (14)

  • THE CURRENT CLINICAL STATUS OF KIDNEY CANCERS IN PATIENTS WITH THE VHL DISEASE IN JAPAN : A NATIONWIDE EPIDEMIOLOGICAL SURVEY  [in Japanese]

    SHUIN Taro , SHINOHARA Nobuo , YAO Masahiro , YAMASAKI Ichiro , TAMURA Kenji , KAMADA Masayuki

    … (目的)本邦von Hippel-Lindau(VHL)病患者に発症する腎癌の臨床的特徴を解明する.(方法)平成21~23年度厚生労働省難治性疾患克服研究事業により,本邦初のVHL病患者疫学調査を行い,腎癌の臨床的特徴を解析した.発症年齢,性別,居住県,治療内容,腎障害の程度,転移部位,死亡情報,ECOG Performance Status(PS)を調査した.(結果)全患者409例中,腎癌は206例(50.3%)に発症し,性差なく発症平均年齢37.8±0.92歳, …

    The Japanese Journal of Urology 103(3), 552-556, 2012-05-20

    J-STAGE  Ichushi Web  References (12)

  • BILATERAL RENAL CELL CARCINOMA WITH VON HIPPEL-LINDAU DISEASE TREATED BY MULTIMODAL TREATMENT : A CASE REPORT  [in Japanese]

    NAO TOMOYA , KUNO TAKAHIRA , FUKATA SATOSHI , KARASHIMA TAKASHI , INOUE KEIJI , SHUIN TARO

    The Nishinihon journal of urology 73(8), 435-438, 2011-08-20

    Ichushi Web  References (3)

  • A Case of von Hippel-Lindau Disease Diagnosed by the Combination of Pheochromocytoma and Pancreatic Endocrine Tumor

    Nakayama Yusuke , Doi Ryuichiro , Ishigami Syunichi , Kitaguti Kazuhiko , Ura Katsuaki , Taira Kaoru , Ooe Hideaki , Yoshikawa Akira , Tamura Jun , Mitsuyoshi Akira

    … 十二指腸切除術を施行した.病理組織学的診断は,副腎褐色細胞腫および非機能性膵内分泌腫瘍であり,疾患の組み合わせから臨床病理学的にvon Hippel-Lindau病(以下,VHL病と略記)が疑われ,遺伝子検査の結果,診断が確定した.VHL病は非常にまれな疾患であるが,遺伝性疾患であり慎重な対応を要する.また散発性の場合,疾患の組み合わせによっては診断が困難な場合もある.疾患の組み合わせ …

    The Japanese Journal of Gastroenterological Surgery 44(12), 1565-1572, 2011

    J-STAGE  Cited by (1)

  • A case of von Hippel-Lindau disease diagnosed by detection of multiple pancreatic endocrine tumors and renal tumor 13 years after bilateral adrenalectomy  [in Japanese]

    NAKAJI So , HIRATA Nobuto , KOBAYASHI Masayoshi , SAITO Junko , SHIRATORI Toshiyasu , TOMONARI Akiko , INASE Masami , TOCHITANI Shinako , IWATA Maiko , FUKATSU Kazuhiro , FUJII Hiroyuki , KATAOKA Junro , TAMAKI Naoko , OHMORI Jun , ISHII Eiji , ITO Hiroshi , WAKASUGI Satoshi

    … 両側副腎褐色細胞腫切除13年後に発見された同時多発性膵内分泌腫瘍,腎癌を契機に診断に至った40歳男性症例を経験した.15歳時に網膜血管腫,27歳時に両側副腎褐色細胞腫切除歴あり.腹部超音波検査で多発膵腫瘤を指摘,精査にて腎腫瘍も指摘された.遺伝子検査でvon Hippel-Lindau(VHL)病と診断した.病歴・家族歴からVHL病を疑い厳密なフォローアップを行う必要があった教訓的症例であった.<br> …

    Nippon Shokakibyo Gakkai Zasshi 107(12), 1978-1987, 2010-12-05

    J-STAGE  Ichushi Web  References (18)

  • A Case of von Hippel-Lindau Disease Diagnosed by the Occurrence of Pancreatic Endocrine Tumor  [in Japanese]

    MORITA Yasuhiro , TAKANISHI Kijuro , OSAKA Itaru , MATSUMOTO Jun

    … した.家族歴にvon Hippel-Lindau病(以下,VHL病)はなかった.2007年5月の健診にて膵腫瘍を認め,精査加療目的7月上旬に当院紹介となった.精査にて非機能性膵内分泌腫瘍,膵漿液性嚢胞腫瘍の診断となり,8月下旬に幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施行された.病理では神経内分泌腫瘍,膵漿液性嚢胞腺腫の診断であった.本症例は家族歴のない散発性のVHL病であったため,小脳血管芽腫の手術の …

    The Japanese Journal of Gastroenterological Surgery 43(2), 179-183, 2010-02-01

    J-STAGE  Ichushi Web  References (14) Cited by (1)

  • Paraganglioma With a Germline Mutation of the von Hippel Lindau (VHL) Gene: Report of a Case  [in Japanese]

    Kawashima Hiroyuki , Nagase Hiroki , Sugito Kiminobu , Yoshizawa Shinsuke , Uekusa Shota , Furuya Takeshi , Ohashi Kensuke , Ikeda Taro , Koshinaga Tsugumichi , Kusafuka Takeshi

    … が考えられ,VHL遺伝子の変異とその発現を検討した.本症例では非腫瘍部腎臓組織でVHL遺伝子の生殖細胞変異を認め,さらに腫瘍組織で体細胞変異を2か所に認めた.また同遺伝子の発現は,腫瘍組織で消失していた.以上より本症例は,VHL病と考えられた.傍神経節腫において,VHL病の診断基準を満たさなくとも,VHL病の関与する症例が存在し,慎重な全身検索と経過観察が重要と考えられた. …

    Journal of the Japanese Society of Pediatric Surgeons 46(4), 777-782, 2010

    J-STAGE  Ichushi Web  References (15)

  • Two cases of pancreatic tumor with von Hippel-Lindau disease  [in Japanese]

    KARASAKI Hidenori , ISHIZAKI Akira , YANAGAWA Nobuyuki , NAKANO Yasuhiro , SASAJIMA Jyunpei , MIZUKAMI Yusuke , TANNO Satoshi , TOKUSASHI Yoshihiko , MIYOKAWA Naoyuki , OBARA Mitsuhiro , GOTO Junichi , KINO Shuichi , KONO Toru , KASAI Shinichi

    … Hippel-Lindau病(VHL病)は遺伝性多発腫瘍性症候群で,膵病変も高率にきたすことが知られているが,これを契機に診断されることはめずらしい.今回,膵病変を認めVHL病の診断に至った2症例を経験したので報告する.症例1は40歳女性.副腎褐色細胞腫,膵内分泌腫瘍,脊髄血管芽腫に対して切除術を施行した.症例2は小脳,脊髄血管芽腫の手術歴を有する68歳女性で,多発性膵漿液性嚢胞腺腫に対 …

    Nippon Shokakibyo Gakkai Zasshi 105(5), 725-731, 2008-05-05

    J-STAGE  Ichushi Web  References (9) Cited by (4)

  • BILATERAL PHEOCHROMOCYTOMAS WITH VON HIPPEL-LINDAU DISEASE : A CASE REPORT  [in Japanese]

    MASUNAGA Koichi , INADOME Akito , SUGIYAMA Yutaka , MAEDA Yoshihiro , SATOJI Yo , TAKAHASHI Wataru , YOSHIDA Masaki , UEDA Shoichi , IKEDA Kazuyoshi , TAKANO Yuichi , YATSUDA Junji

    VHL病に合併した両側褐色細胞腫と診断し, 2月22日に経腹的に両側副腎摘出術を施行した. … VHL病に合併した両側褐色細胞腫は自験例が本邦報告11例目である. …

    The Japanese Journal of Urology 98(7), 843-847, 2007-11-20

    J-STAGE  Ichushi Web  References (14)

  • Two cases of bilateral renal cell carcinoma in patients with Von Hipple-Lindau disease  [in Japanese]

    松川 宜久 , 服部 良平 , 小松 智徳 [他] , 吉野 能 , 小野 佳成 , 後藤 百万

    症例1(53歳女)。肺結核治療中に腎腫瘍を指摘され, 治療目的で当科を受診した。左腎腹側に径9cm内側に2cm大, 背側と外側それぞれに1cm大の腫瘍を認めた。また, 右側に3×1.5×1cm大の腫瘍を認めリンパ節や他臓器転移は認めなかった。両側腎細胞癌T2N0M0と診断し腎機能温存で治療を進めるも, 腫瘍の大きさから左腎温存は不可能で右腎に体外での腫瘍核術, 自家腎移植術を行い, 腎機能温存を図 …

    Acta urologica Japonica 53(1), 61-65, 2007-01

    IR  Ichushi Web 

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