血球どん食症候群を呈したＣＤ４－，ＣＤ８－成人Ｔ細胞白血病

• 升谷 耕介

  九州中央病院内科

• 藤丸 政義

  同　臨床検査科

• 坪田 順昭

  九州中央病院内科

• 松井 謙明

  九州大学医学部第二病理

• 岡村 孝

  同　第一内科

書誌事項

タイトル別名

• Double Negative Adult T-cell Leukemia with Hemophagocytic Syndrome.

抄録

症例は79歳女性。全身倦怠，黄疸，肝脾腫を主訴に入院。末梢血ではHb 8.0 g/dl, Plt 1.5×10⁴/μl, 白血球10490/μlで，白血球分画では86%が異型リンパ球で，CD2+, CD3±, CD4-, CD8-の表面形質を有するTリンパ球であった。抗HTLV-1抗体が陽性で，末梢血リンパ球へのHTLV-1 provirus DNAのmonoclonalな組み込みが認められた。骨髄では異常リンパ球の浸潤のほか，幼若～成熟組織球による血球貪食像を認めた。以上の所見より血球貪食症候群(HPS)を伴ったATLと診断。ステロイド，γグロブリン併用療法を行ったが，肝不全のため入院14日目に死亡した。剖検時骨髄標本でEB virus LMP-1がATL細胞と一致して証明された。ATLにHPSを伴った報告は少なく，2つの病態の関連について検討し報告する。

収録刊行物

• 臨床血液

  臨床血液 38 (11), 1199-1205, 1997

  一般社団法人 日本血液学会

キーワード

• adult T-cell leukemia (ATL)
• hemophagocytic syndrome (HPS)
• Epstein Barr virus (EBV)

詳細情報

• CRID: 1390282680008093696
• NII論文ID: 10005543490
• NII書誌ID: AN00252940
• DOI: 10.11406/rinketsu.38.1199
• COI: 1:STN:280:DyaK1c%2FosFemtw%3D%3D
• ISSN: 18820824
• ISSN: 04851439
• PubMed: 9423338
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/1998083290
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • PubMed
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可