ヒトパルボウイルスB19感染症を契機に発見された先天性ヘモグロビンH病の日本人1家系

• 早川 晶

  神戸大学医学部小児科

• 佐野 公彦

  神戸大学医学部小児科

• 長谷川 大一郎

  神戸大学医学部小児科

• 小阪 嘉之

  神戸大学医学部小児科

• 中村 肇

  神戸大学医学部小児科

• 井手口 裕

  福岡大学病院臨床検査部

• 原野 昭雄

  川崎医科大学生化学(II)

書誌事項

タイトル別名

• Hereditary Hemoglobin H Disease in Japanese Siblings Diagnosed by Human Parvovirus B19 Infection
• ヒトパルボウイルス B19 カンセンショウ オ ケイキ ニ ハッケン サレタ センテンセイ ヘモグロビン Hビョウ ノ ニホンジン 1 カケイ

抄録

ヒトパルボウイルスB19 (HPVB19)感染症を契機に発見された先天性ヘモグロビンH (HbH)病の姉妹例を経験し，その家系につき遺伝子分析を行った。発端者は8才女児で，発熱と顔色不良を主訴に当科を受診，小球性低色素性貧血と溶血の所見を認めた。姉は9日遅れて発熱し，妹と同様の血液学的所見を認めた。陽イオン交換樹脂高速液体クロマトグラフィー法による血色素分析にて異常血色素(β₄, HbH)を検出したため姉妹ともαサラセミア（先天性HbH病）と診断した。姉妹とも発熱以外には発疹，関節痛などの症状は認めなかったが，HPVB19のDNAを血液中よりPCR法にて検出し，抗体価の上昇も認めたため，今回の貧血発作はHPVB19感染症によるものと考えられた。また，患児およびその両親についてαグロビン遺伝子の解析を行ったところ，父は(-α³⁷/αα), 母は(--/αα), 姉妹は(--/-α³⁷)であった。

収録刊行物

• 臨床血液

  臨床血液 40 (7), 536-541, 1999

  一般社団法人 日本血液学会

キーワード

• α-thalassemia
• Hereditary HbH disease
• Human parvovirus B19
• Aplastic crisis
• α-globin gene

詳細情報

• CRID: 1390282680008576128
• NII論文ID: 10006174725
• NII書誌ID: AN00252940
• DOI: 10.11406/rinketsu.40.536
• COI: 1:STN:280:DyaK1Mvht1KgsQ%3D%3D
• ISSN: 18820824
• ISSN: 04851439
• NDL書誌ID: 4817250
• PubMed: 10483135
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I4817250
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2000009063
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • NDL
  • PubMed
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可