下腿静脈塞栓症状にて発症し,CD4^+8^+25^+ の細胞表面形質を呈した T-PLL T-cell Prolymphocytic Leukemia with CD4^+8^+25^+ Phenotype in a Patient Presenting with Venous Thrombosis in the Lower Leg

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抄録

1999年1月,58歳の男性が有痛性の左下腿腫脹と白血球増多を主訴に当院へ転院した。中等度の肝脾腫をみとめたが,リンパ節腫大はみとめられなかった。顕著な白血球増加(白血球数44.9万,95%は形態的にprolymphocyte様)と血小板減少がみられた。白血病細胞はCD1<sup>-</sup>2<sup>+</sup>3<sup>+</sup>5<sup>+</sup>7<sup>+</sup>4<sup>+</sup>8<sup>+</sup>25<sup>+</sup>であった。Magnetic Resonance Imaging (MRI)により下腿の静脈拡張が確認された。47XY, +22の異常核型を1/20に認めた。抗HTLV-I抗体は陰性。細胞化学や電顕所見からT-prolymphocytic leukemia (T-PLL)と診断した。vincristine (VCR), cyclophosphamide (CPA), prednisolone (PSL)を含んだ化学療法2コースによって下肢の静脈塞栓は改善したものの,白血病細胞は不応性であった。静脈塞栓の再発を予防するために白血球除去療法を繰り返した。7回の白血球除去(1回の体外循環7<i>l</i>)により白血球数は20.0万前後に維持された。本例の如き静脈塞栓によるT-PLLの発症はまれであり,CD4<sup>+</sup>8<sup>+</sup>25<sup>+</sup>という表面形質もT-PLLの形質としては稀なものであり報告した。

A 58-year-old man was referred to our hospital because of painful swelling in the left lower leg and leukocytosis in January 1999. Moderate hepatosplenomegaly but no lymph node swelling was observed. Marked leukocytosis (leukocytes 44.9×10<sup>4</sup>/μ<i>l</i> with 95% morphologically prolymphocytes) and thrombocytopenia were detected. The surface phenotype of the leukemia cells was CD1<sup>-</sup>2<sup>+</sup>3<sup>+</sup>5<sup>+</sup>7<sup>+</sup>4<sup>+</sup>8<sup>+</sup>25<sup>+</sup>. Magnetic resonance imaging revealed dilated veins in the left lower leg. An abnormal 47XY, +22 karyotype was detected in 1/20 cells. Tests for HTLV-I antibody were negative. A diagnosis of T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL) was made on the basis of data including cytochemical and electron microscopic findings. Although 2 courses of chemotherapy comprising vincristine, cyclophosphamide, and prednisolone improved the venous thrombosis in the leg, the leukemia cells were refractory to chemotherapy. To prevent the recurrence of venous thrombosis due to leukostasis, the patient underwent repeated leukapheresis. The leukocyte count was maintained at around 20.0×10<sup>4</sup>/μ<i>l</i> after total 7 courses of leukapheresis, one course of which comprised 7<i>l</i> of extracorporeal circulation. In addition to the rare presentation of venous thrombosis, the CD4<sup>+</sup>8<sup>+</sup>25<sup>+</sup> phenotype observed in this case is rare in patients with T-PLL.

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 40(11), 1187-1192, 1999-11-30

    一般社団法人 日本血液学会

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10007019453
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00252940
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04851439
  • データ提供元
    CJP書誌  J-STAGE 
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