X連鎖重症複合免疫不全症  [in Japanese] X-linked Severe combined immunodeficiency  [in Japanese]

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Author(s)

    • 九間木 悟 KUMAKI Satoru
    • 東北大学加齢医学研究所発達病態研究分野 Department of Pediatric Oncology Institute of Development, Aging & Cancer, Tohoku University

Abstract

重症複合免疫不全症(SCID)はT細胞に分化障害があり,さらにB細胞, NK細胞の機能異常などを伴う原発性の免疫不全症で,発症頻度は約10万人に1人と比較的稀な疾患である.患児は生後数カ月以内から呼吸器系や腸管の感染症を繰り返し,骨髄移植などの根本的治療が施されなければ乳幼児期に死亡する重篤な疾患である. X連鎖重症複合免疫不全症(X-SCID)はSCIDの約半数を占め,免疫学的特徴としてはT細胞およびNK細胞が欠如あるいは著減し, B細胞も機能的に異常であることが挙げられる.<br> 本稿ではX-SCIDについて,その原因遺伝子である共通γ鎖(γc鎖)の発見,病態形成におけるサイトカインの役割,特に最近発見されたIL-21の関与,診断および治療法について解説する。

Journal

  • Japanese Journal of Clinical Immunology

    Japanese Journal of Clinical Immunology 25(1), 140-145, 2002-02-28

    The Japan Society for Clinical Immunology

References:  19

Codes

  • NII Article ID (NAID)
    10008034141
  • NII NACSIS-CAT ID (NCID)
    AN00357971
  • Text Lang
    JPN
  • Article Type
    REV
  • ISSN
    09114300
  • Data Source
    CJP  J-STAGE 
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