Cyclosporine Aと脾摘が奏効した血漿交換抵抗性血栓性血小板減少性紫斑病 Successful treatment of refractory thrombotic thrombocytopenic purpura with cyclosporine A and splenectomy

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抄録

症例は19歳,女性。倦怠感,紫斑,頭痛を主訴に当科初診。血液検査にて溶血性貧血,血小板減少,クームス試験陰性,破砕赤血球を多数認めたため,発熱,腎障害,神経症状は欠いたがTTPと診断した。ステロイド,アスピリン,ジピリダモールを投与しつつ,新鮮凍結血漿輸注にて一旦改善したが,輸注漸減に伴い悪化した。血漿交換を隔日施行中であったが意識障害,腎障害も出現したため,連日の血漿交換,ビンクリスチン投与,ステロイドパルスを行い,諸症状,検査値とも一時的に改善した。しかし血漿交換の漸減による再燃をくり返したためシクロスポリンを併用した。それでも血漿輸注を漸減できなかったため脾摘を行った。術後一過性に増悪したが血漿輸注のみで回復,その後血漿輸注を中止しても再燃せず,寛解に至った。シクロスポリンと脾摘で寛解が維持されており,難治性TTPに自己免疫が関与していることを示唆する症例と考えられた。

A 19-year-old girl was admitted to our hospital because of general fatigue, headache and purpura. A number of her laboratory findings suggested hemolytic anemia and thrombocytopenia. Direct/indirect Coombs tests gave negative results. Although the patient had no neurological or renal abnormalities, peripheral blood smears showed marked red cell fragmentation, and therefore she was diagnosed as having thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Fresh frozen plasma (FFP) was transfused daily. The thrombocytopenia and hemolysis immediately improved, but worsened again after reduction of the FFP transfusion. Plasma exchange was instituted every other day, but the patient's condition worsened. Palsy and consciousness disturbance developed, and finally she lapsed into a coma. Daily plasma exchange and methylprednisolone pulse therapy were performed, together with weekly vincristine therapy, and this led to a gradual improvement in the patient's condition. However, several attempts at weaning from plasma exchange resulted in exacerbation of the TTP activity. Therefore oral cyclosporine A was started and splenectomy was performed. After these interventions, despite transient relapse, the patient was successfully weaned off the FFP transfusion, and she is now in remission. Because in this case splenectomy and cyclosporine A resulted in sustained remission of TTP that was refractory to intensive plasma therapy, an autoimmune mechanism may have been involved in the pathogenesis.

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 41(8), 676-680, 2000-08-30

    一般社団法人 日本血液学会

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10008038136
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00252940
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04851439
  • NDL 記事登録ID
    6295800
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-295
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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