9p-症候群に伴った先天性正中鼻瘻孔の1例  [in Japanese] A Case of 9p-deletion Syndrome with Congential Median Nasal Fistula  [in Japanese]

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Author(s)

    • 中野 友明 NAKANO Tomoaki
    • 大阪市立総合医療センター小児耳鼻咽喉科 Department of Pediatric Oto-Rhino-Laryngology, Osaka City General Hospital
    • 愛場 庸雅 AIBA Tunemasa
    • 大阪市立総合医療センター小児耳鼻咽喉科 Department of Pediatric Oto-Rhino-Laryngology, Osaka City General Hospital
    • 杉田 雅彦 SUGITA Masahiko
    • 大阪市立総合医療センター小児耳鼻咽喉科 Department of Pediatric Oto-Rhino-Laryngology, Osaka City General Hospital
    • 塩谷 隼人 SHIOTANI Hayato
    • 大阪市立総合医療センター小児耳鼻咽喉科 Department of Pediatric Oto-Rhino-Laryngology, Osaka City General Hospital
    • 山田 浩二 YAMADA Kouji
    • 大阪市立総合医療センター小児耳鼻咽喉科 Department of Pediatric Oto-Rhino-Laryngology, Osaka City General Hospital
    • 鵜山 太一 UYAMA Taichi
    • 大阪市立総合医療センター小児耳鼻咽喉科 Department of Pediatric Oto-Rhino-Laryngology, Osaka City General Hospital

Abstract

先天性正中鼻瘻孔は極めてまれな奇形疾患の一つとされている. また9p-症候群は9番染色体短腕の部分欠損を示す染色体異常症であり, 1973年にAlfiらによって初めて報告された疾患概念である.<BR>鼻柱基部に瘻孔を有し, 前頭蓋底に達する先天性正中鼻瘻孔を伴った9p-症候群の1例を経験したので報告した. 患者は1歳の男児である. 在胎39週, 正常分娩で出生し, 生下時体重は3674gであった. 尿道下裂, 二分陰嚢を認めた. 染色体検査にて第9染色体短腕 (p) p23を切断点とする欠失を認めた.<BR>CTならびにMRIにて鼻尖部に腫瘤を認め, 連続して鼻中隔内にも腫瘤を認めた. さらに, その上方の鶏冠部に連続して腫瘤を認めた. 両側前頭開頭術にて頭蓋内腫瘤を摘出後, transcolumellar skin incisionにて鼻部腫瘤を摘出した. 術後は感染の併発もなく, 経過は良好である.

We report a case of 9p-syndrome with congenital median nasal fistula in a boy born to a 28-year-old mother as the second child by normal delivery. The fistula opened at the base of the bridge of the nose and ran between the nasal septum cartilage to the anterior cranial fossa. A frontal craniotomy and transcolumellar skin incision were conducted to extirpate the fistula. In the 10 months since, no fistula has recurred.

Journal

  • Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho

    Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho 105(1), 29-32, 2002-01-20

    The Oto-Rhino-Laryngological Society of Japan, Inc.

References:  9

Cited by:  1

  • A Case of Median Nasal Fistula  [in Japanese]

    OHTA Yasushi , MATSUMOTO Yuu , SHIOZAKI Takeshi , TSUBAKI Keiju , ISHII Kousuke , YAMAMOTO Masahiro , ICHIMURA Keiichi

    日本鼻科学会会誌 42(4), 325-328, 2003-12-20

    Ichushi Web  References (9)

Codes

  • NII Article ID (NAID)
    10008095424
  • NII NACSIS-CAT ID (NCID)
    AN00191551
  • Text Lang
    JPN
  • Article Type
    Journal Article
  • ISSN
    00306622
  • Data Source
    CJP  CJPref  J-STAGE 
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