歯状核赤核・淡蒼球ルイ体萎縮症 (DRPLA) 患者における体性感覚・聴覚脳幹誘発電位の所見

• 笠井 清登

  国立精神・神経センター武蔵病院・精神科 東京大学医学部精神医学教室

• 大沼 悌一

  国立療養所・犀潟病院

• 加藤 昌明

  国立精神・神経センター武蔵病院・精神科 東京大学医学部精神医学教室

• 加藤 武治

  国立精神・神経センター武蔵病院・臨床検査部

• 竹谷 淳

  国立精神・神経センター武蔵病院・精神科 東京大学医学部精神医学教室

• 関本 正規

  国立精神・神経センター武蔵病院・精神科 東京大学医学部精神医学教室

• 渡辺 慶一郎

  国立精神・神経センター武蔵病院・精神科 東京大学医学部精神医学教室

• 南 成祐

  国立精神・神経センター武蔵病院・臨床検査部

• 後藤 雄一

  国立精神・神経センター神経研究所・微細構造研究部

• 三辺 義雄

  国立精神・神経センター神経研究所・疾患研究第7部

書誌事項

タイトル別名

• Differences in Evoked Potential Findings Between DRPLA Patients and Patients with Cortical Reflex Myoclonus
• 他の進行性ミオクローヌスてんかんとの比較

抄録

歯状核赤核・淡蒼球ルイ体萎縮症 (DRPLA) 患者を対象として、体性感覚および聴覚脳幹誘発電位 (SEP、ABR) を測定した。対象はDRPLA患者9家系10名で、そのうち9名は遺伝子診断によりCAGリピートの増大が確認されていた。対照群は.DRPLAでない進行性ミオクローヌスてんかん (PME) 患者3名で、そのうち2名は遺伝子診断によりUnverricht-Lundborg病と確認されていた。正中神経刺激による皮質SEPにおいて、DRPLA群ではいずれもP2-N2頂点問振幅値が10μV未満であったのに対し、PME群ではいずれも10μV以上の高振幅SEPを認めた。ABRにおいては、DRPLA群では8名中5名でいずれか一方の耳側刺激時にIII波以上の活動が消失していたのに対し、PME群では2名中2名ともI～V波までの活動を認めた。このように、DRPLAと他のPMEはSEP・ABRの所見が異なっていたことから、DRPLAの臨床診断における誘発電位測定の有用性が示唆された。またこれらの所見は、皮質下・脳幹が主たる責任部位であるDRPLAと、皮質の易興奮性が優勢な他のPMEとの病態生理の違いを反映していると考えられた。

収録刊行物

• てんかん研究

  てんかん研究 16 (3), 184-192, 1998

  一般社団法人 日本てんかん学会

キーワード

• dentatorubral-pallidoluysian atrophy (DRPLA)
• somatosensory evoked potentials (SEP)
• auditory brainstem response (ABR)
• progressive myoclonus epilepsy
• Unverricht-Lundborg disease

詳細情報

• CRID: 1390001204516102912
• NII論文ID: 10008556090
• NII書誌ID: AN10043823
• DOI: 10.3805/jjes.16.184
• ISSN: 13475509
• ISSN: 09120890
• ISSN: http://id.crossref.org/issn/09120890
• Web Site: https://www.jstage.jst.go.jp/article/jjes1983/16/3/16_184/_pdf
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/1999086273
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可