Nodular cutaneous lupus mucinosis様病変と脂肪織炎を認めた皮膚筋炎の1例

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61歳，男．初診時に上眼瞼の浮腫性紅斑とゴットロン徴候，肘部・手背関節部の角化性紅斑と多発性の小潰瘍を認め，筋症状の明らかでない皮膚筋炎と診断した．1年後，近位筋の筋力低下がみられたが，血清CPKやアルドラーゼは上昇しなかった．同時期より，体幹部に多発性の皮下硬結とatrophie blanche様病変を伴った敷石状丘疹が出現してきた．組織学的に皮下硬結は膜嚢胞性病変（那須）を伴う脂肪織炎であった．また，敷石状丘疹は真皮にムチンの沈着があり，臨床と組織ともにnodular cutaneous lupus mucinosis（NCLM）に類似していた．NCLMはlupus erythematosusの特異疹とされているが，自験例は他にエリテマトーデスを思わせる所見がなく，皮膚筋炎にもNCLM様病変が生じる可能性が示唆された．また，自験例は，筋MRI検査で筋炎の所見がみられ，ステロイド内服治療後には臨床所見と平行してMRIの所見も改善した．筋原性酵素の上昇のみられない皮膚筋炎において，筋炎の診断や治療の評価に筋MRI検査は有用と思われた．

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