免疫抑制療法で抗体は消失するも重篤な日和見感染症を併発した高力価後天性第VIII因子インヒビター陽性症例 Fatal opportunistic infection following disappearance of antibodies by immunosuppressive therapy in a patient with acquired factor VIII inhibitor

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抄録

83歳の男性が2001年11月より誘引なく紫斑や皮下血腫があり入院。血小板23.7万/μ<i>l</i>, PT正常,APTT105.9秒(対照27.2秒),第VIII因子(F VIII)活性0.2%。F VIIIインヒビターはIgGで力価1004BU/m<i>l</i>であった。悪性腫瘍や自己免疫疾患の存在は否定され,後天性F VIIIインヒビター陽性症例と診断した。出血傾向には遺伝子組替え活性型第VII因子が著効した。インヒビターに対しcyclophosphamide, predonisoloneやciclosporin療法を施行したが,抗体価は高値が持続。次にmethylprednisoloneミニパルス療法を施行したところ,抗体は消失したが,その後サイトメガロウイルス腸炎およびカリニ肺炎を併発し死亡した。本疾患は高齢者に多く,特にインヒビター力価が高い場合長期にわたる免疫抑制療法が必要であり,治療中は免疫抑制に伴う感染症に対し注意深い配慮が必要である。

An 83-year-old man without history of the hemorrhagic diathesis was admitted to our hospital with a 4-months history of purpura and subcutaneous hematoma. He had an extraordinarily prolonged activated partial thromboplastin time, and his factor VIII (F VIII) activity level was 0.2%. A study revealed the existence of an IgG type anti-F VIII inhibitor at a titer of 1004 Bethesda units/ml. He received recombinant factor VIIa and immunosuppressive therapy with cyclophosphamide, prednisolone and cyclosporin, but despite this the titer of F VIII inhibitor remained high. Although the inhibitor disappeared after methylprednisolone mini-pulse therapy, the patient died of opportunistic infections with cytomegalovirus and pneumocystis carinii. The majority of patients with acquired F VIII inhibitor belong to the elderly population, and the standard therapeutic strategy to eliminate the acquired F VIII inhibitor has not been established. Those patients with high titers of F VIII inhibitor require particularly long term immunosuppressive therapy. Therefore, it is important to bear in mind treatment-related opportunistic infections in a case with a high titer of acquired F VIII inhibitor.

収録刊行物

  • 臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology

    臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology 45(9), 1023-1027, 2004-09-30

    一般社団法人 日本血液学会

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10013565987
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00252940
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04851439
  • NDL 記事登録ID
    7108685
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-295
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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