腸管Ｂｅｈｃｅｔ病に仙腸関節炎および第８トリソミーを伴う骨髄異形成症候群（ＲＡＥＢ‐ｔ）を合併した一剖検例

• 鍔田 利恵子

  東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科学

• 鈴木 文仁

  東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科学

• 杉原 毅彦

  東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科学

• 小川 純

  東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科学

• 萩山 裕之

  東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科学

• 南木 敏宏

  東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科学

• 上阪 等

  東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科学

• 窪田 哲朗

  東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科学

• 宮坂 信之

  東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科学

書誌事項

タイトル別名

• An autopsy case of intestinal Behcet's disease with sacroiliitis accompanied by myelodysplastic syndrome with trisomy 8

抄録

  症例は69歳男性．発熱，紅斑，有痛性の多発性口腔咽頭潰瘍で発症し，経過中に回盲部潰瘍を認め，腸管Behçet病が疑われた．その後，汎血球減少，骨髄芽球の増加を認め，第8トリソミー陽性の骨髄異形成症候群（MDS, RAEB-t）と診断された．一連の経過から，腸管Behçet病とMDSの合併が最も考えられたが，Sweet病や単純性潰瘍とMDSの合併，あるいはMDSの免疫不全による回盲部膿瘍などとの鑑別に苦慮した．腸管Behçet病とMDSの合併は本邦を中心に報告例が散見されるが，諸外国での報告例は極めて少ない．また，これら症例の大多数が第8染色体のトリソミーを保有していることから，第8トリソミーと腸管病変の関連が示唆されるが，詳細は不明である．同様の症例を集積，検討することで少なくとも一部の腸管Behçet病の病因の解明につながると期待される．さらに，本症例は，経過中高度の腰痛を認め，仙腸関節炎の合併が確認された．腸管Behçet病とMDSの合併例で仙腸関節炎合併の報告例はこれまでにはなく報告した．<br>

収録刊行物

• 日本臨床免疫学会会誌

  日本臨床免疫学会会誌 28 (1), 48-55, 2005

  日本臨床免疫学会

キーワード

• intestinal Behçet’s disease
• myelodysplastic syndrome
• trisomy 8
• sacroiliitis

詳細情報

• CRID: 1390001204650755584
• NII論文ID: 10015567860
• NII書誌ID: AN00357971
• DOI: 10.2177/jsci.28.48
• ISSN: 13497413
• ISSN: 09114300
• PubMed: 15744121
• Web Site: http://www.jstage.jst.go.jp/article/jsci/28/1/28_1_48/_pdf
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2006150093
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • PubMed
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可