リンパ脈管筋腫症 : TSC遺伝子解析からLAMの進展機序への展開  [in Japanese]

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Abstract

リンパ脈管筋腫症 (LAM) は癌抑制遺伝子である<i>TSC1</i> あるいは<i>TSC2</i> 遺伝子のloss-of-function mutationにより生じる癌抑制遺伝子症候群のひとつであり, 遺伝学的にはTSC-LAMとsporadic LAMの2種類の臨床病型がある. LAMはリンパ管新生能を有する病変で, リンパ管内皮細胞に被われたLAM細胞クラスター (LCC) がLAM病変からリンパ流に放出される. LAMは<i>TSC</i> 遺伝子変異により形質転換したLAM細胞がリンパ管新生とLCC形成を介してリンパ流と右心系静脈との間を行き来し, 体軸リンパ系や肺内に不連続な病変を形成する疾患である.

Journal

  • Nihon Naika Gakkai Zasshi

    Nihon Naika Gakkai Zasshi 95(6), 1048-1057, 2006-06-10

    The Japanese Society of Internal Medicine

References:  8

Codes

  • NII Article ID (NAID)
    10018198718
  • NII NACSIS-CAT ID (NCID)
    AN00195836
  • Text Lang
    JPN
  • Article Type
    REV
  • ISSN
    00215384
  • NDL Article ID
    7998765
  • NDL Source Classification
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL Call No.
    Z19-222
  • Data Source
    CJP  NDL  J-STAGE 
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