リンパ脈管筋腫症--TSC遺伝子解析からLAMの進展機序への展開

• 瀬山 邦明

  順天堂大学呼吸器内科

• 熊坂 利夫

  順天堂大学病理学第一講座

Bibliographic Information

Other Title

• びまん性肺疾患：診断と治療の進歩　　ＩＩＩ．最近の話題　　３．リンパ脈管筋腫症―ＴＳＣ遺伝子解析からＬＡＭの進展機序への展開―
• リンパ ミャクカン キンシュショウ TSC イデンシ カイセキ カラ LAM ノ シンテン キジョ エ ノ テンカイ
• ―<i>TSC</i> 遺伝子解析からLAMの進展機序への展開―

Abstract

リンパ脈管筋腫症 (LAM) は癌抑制遺伝子であるTSC1 あるいはTSC2 遺伝子のloss-of-function mutationにより生じる癌抑制遺伝子症候群のひとつであり, 遺伝学的にはTSC-LAMとsporadic LAMの2種類の臨床病型がある. LAMはリンパ管新生能を有する病変で, リンパ管内皮細胞に被われたLAM細胞クラスター (LCC) がLAM病変からリンパ流に放出される. LAMはTSC 遺伝子変異により形質転換したLAM細胞がリンパ管新生とLCC形成を介してリンパ流と右心系静脈との間を行き来し, 体軸リンパ系や肺内に不連続な病変を形成する疾患である.

Journal

• Nihon Naika Gakkai Zasshi

  Nihon Naika Gakkai Zasshi 95 (6), 1048-1057, 2006

  The Japanese Society of Internal Medicine

Keywords

• 癌抑制遺伝子
• 結節性硬化症
• LOH
• リンパ管新生
• LAM細胞クラスター

Details

• CRID: 1390001206443502080
• NII Article ID: 10018198718
• NII Book ID: AN00195836
• DOI: 10.2169/naika.95.1048
• COI: 1:STN:280:DC%2BD28visVSnsw%3D%3D
• ISSN: 18832083
• ISSN: 00215384
• NDL BIB ID: 7998765
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I7998765
• Web Site: http://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/95/6/95_6_1048/_pdf
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2006283995
• Text Lang: ja
• Data Source:
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