偽性大動脈縮窄症に伴う若年者胸部大動脈瘤

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  • Thoracic Aortic Aneurysm in a Juvenile Patient with Pseudocoarctation of the Aorta

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抄録

症例は, 13歳男性で, 健診にて胸部X線で縦隔の異常陰影を指摘され精査目的で当院を紹介された. MRアンギオにて峡部での大動脈の異常な屈曲と蛇行, およびこれに続く嚢状の大動脈瘤が認められた. 上下肢の間で血圧の較差はほとんどなく, rib notchingなどの側副血行路の発達を示す所見もなく, 以上より偽性大動脈縮窄症に合併した胸部下行大動脈瘤と診断した. 低体温, 循環停止を併用した体外循環下に, 大動脈瘤を切除し人工血管に置換した. 切除した大動脈瘤壁は中膜の著しい変性をきたし破裂の危険性が高い状態にあった. 大動脈瘤を合併した偽性大動脈縮窄症の手術例はめずらしく, 本邦では最年少での手術例であったので報告した.

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参考文献 (23)*注記

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