脳腱黄色腫に微小変化型ネフローゼ症候群を合併した1例

書誌事項

タイトル別名
  • Cerebrotendinous xanthomatosis with minimal change nephrotic syndrome.
  • 今月の症例 脳腱黄色腫に微小変化型ネフローゼ症候群を合併した1例
  • コンゲツ ノ ショウレイ ノウケン オウショクシュ ニ ビショウ ヘンカガタ ネフローゼ ショウコウグン オ ガッペイ シタ 1レイ

この論文をさがす

抄録

脳腱黄色腫(cerebrotendinous xanthomatosis, CTX)はステロール27位水酸化酵素の障害による脂質代謝異常を呈す,常染色体劣性遺伝の稀な疾患である.今回,我々はCTXの経過中に微小変化型ネフローゼ症候群を合併した症例を経験した.プレドニゾロンの投与のみでは不完全寛解I型までしか改善せず,プレドニゾロンの漸減に伴い再燃したが,LDLアフェレーシスの併用で血清コレスタノール値が低下し完全寛解となった.本例では脂質代謝異常とネフローゼ症候群の発症機序に何らかの関連が疑われた.<br>

収録刊行物

参考文献 (6)*注記

もっと見る

関連プロジェクト

もっと見る

詳細情報 詳細情報について

問題の指摘

ページトップへ