ＣＩＮＣＡ症候群の臨床像とＩＬ－１Ｒａの効果・問題点

• 杉浦 弘

  聖隷浜松病院総合周産期母子医療センター新生児部門

• 松林 正

  聖隷浜松病院小児科

書誌事項

タイトル別名

• Clinical features of CINCA syndrome: effects and problems of IL-1Ra.

抄録

  CINCA症候群は新生児期に発症する蕁麻疹様皮疹，中枢神経系病変，関節病変を特徴とする自己炎症性症候群である．検査所見は白血球の増加，貧血，CRPの上昇，ESRの亢進を示す．本症候群はCIAS1遺伝子とコードする蛋白cryopyrinが関連している．CIAS1遺伝子は単球，多核白血球，軟骨細胞で発現している．突然変異したcyropyrinはIL-1βの持続的な産生とNF-κBの活性化を導き，その結果慢性的な炎症反応が起こる．抗炎症作用を期待した様々な治療にも関わらず炎症は持続し，病変は進行性である．近年，CINCA症候群とその関連疾患であるMuckele-Wells症候群および家族性寒冷蕁麻疹の患者に遺伝子組換えヒトIL-1受容体アンタゴニスト（rHuIL-1Ra, anakinra）が使用され，臨床症状の著明な改善の報告があり，CINCA症候群の慢性炎症の病態においてIL-1βが重要な役割を果たすことが示唆された．Anakinraによる重大な副作用の報告はない．病変は進行性で不可逆的であるため，CINCA症候群と診断したのであればanakinraによる治療を第一選択として開始するべきである．Anakinraによる治療は始まったばかりであり，副作用や長期予後に関して，更なる検討が必要である．<br>

収録刊行物

• 日本臨床免疫学会会誌

  日本臨床免疫学会会誌 30 (2), 108-113, 2007

  日本臨床免疫学会

キーワード

• CINCA syndrome
• <i>CIAS1</i> gene
• CAPS
• interleukin-1
• anakinra

詳細情報

• CRID: 1390282679627645056
• NII論文ID: 10019495347
• NII書誌ID: AN00357971
• DOI: 10.2177/jsci.30.108
• ISSN: 13497413
• ISSN: 09114300
• Web Site: http://www.jstage.jst.go.jp/article/jsci/30/2/30_2_108/_pdf
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2007258037
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可