短潜時体性感覚誘発電位で中枢伝導時間の著明な延長を認めた先天性無痛無汗症の2例 Two Patients with Congenital Insensitivity to Pain with Anhidrosis Showing Marked Prolongation of Central Conduction Time in Short Latency Somatosensory Evoked Potential

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著者

    • 田中 竜太 TANAKA Ryuta
    • 国立精神・神経センター病院小児神経科 Department of Child Neurology, National Center Hospital of Neurology and Psychiatry
    • 須貝 研司 SUGAI Kenji
    • 国立精神・神経センター病院小児神経科 Department of Child Neurology, National Center Hospital of Neurology and Psychiatry
    • 小牧 宏文 KOMAKI Hirofumi
    • 国立精神・神経センター病院小児神経科 Department of Child Neurology, National Center Hospital of Neurology and Psychiatry
    • 中川 栄二 NAKAGAWA Eiji
    • 国立精神・神経センター病院小児神経科 Department of Child Neurology, National Center Hospital of Neurology and Psychiatry
    • 斎藤 義朗 SAITO Yoshiaki
    • 国立精神・神経センター病院小児神経科 Department of Child Neurology, National Center Hospital of Neurology and Psychiatry
    • 大戸 達之 OHTO Tatsuyuki
    • 筑波大学大学院人間総合科学研究科疾患制御医学専攻小児科学 Department of Child Health, Institute of Clinical Medicine, University of Tsukuba
    • 橋本 俊顕 HASHIMOTO Toshiaki
    • 国立精神・神経センター病院小児神経科 Department of Child Neurology, National Center Hospital of Neurology and Psychiatry
    • 佐々木 征行 SASAKI Masayuki
    • 国立精神・神経センター病院小児神経科 Department of Child Neurology, National Center Hospital of Neurology and Psychiatry

抄録

 先天性無痛無汗症の6カ月女児および3歳2カ月男児の脳誘発電位を検討した. 2例とも聴性脳幹反応 (ABR) の潜時は正常であったが, 閃光刺激視覚誘発電位 (F-VEP) でIV波 (P100) 潜時の遅延, 短潜時体性感覚誘発電位 (SSEP) で中枢伝導時間 (N13-N20間潜時) の著明な延長が認められた. 男児例はWest症候群後で脳波上多焦点性てんかん放電を認め, SSEPの所見はその影響を受けていると考えられた. 乳児例はてんかんの合併もなく, F-VEPやSSEPの異常は本疾患における中枢神経発生障害を反映した可能性が考えられた.

  We examined the evoked potentials in 2 patients, a 6-month-old girl and a 3-year-old boy, with congenital insensitivity to pain with anhidrosis (CIPA). While auditory brainstem response (ABR) in both patients showed normal latencies, flash visual evoked potential (F-VEP) revealed delayed latency of wave IV (P100), and short latency somatosensory evoked potential (SSEP) demonstrated marked prolongation of the central conduction time (CCT; N13-N20 interval). The boy had West syndrome and his prolonged CCT might have been influenced by abnormal cortical activities. The girl did not have epilepsy and the abnormalities of her F-VEP and SSEP might have been caused by the developmental deficit of the central nervous system associated with the pathogenesis of CIPA.

収録刊行物

  • 脳と発達

    脳と発達 41(6), 452-456, 2009-11-01

    一般社団法人 日本小児神経学会

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10026133255
  • NII書誌ID(NCID)
    AN0020232X
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    00290831
  • データ提供元
    CJP書誌  J-STAGE 
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