成人EBウイルス関連血球貪食症候群5例の検討

• 安部 康信

  九州大学大学院医学研究院　病態制御内科学

• 白土 基明

  九州大学大学院医学研究院　病態制御内科学

• 永澤 恵理子

  九州大学大学院医学研究院　病態制御内科学

• 大塚 理恵

  九州大学大学院医学研究院　病態制御内科学

• 喜安 純一

  九州大学大学院医学研究院　病態制御内科学

• 佐田 絵里子

  九州大学大学院医学研究院　病態制御内科学

• 井筒 挙策

  九州大学大学院医学研究院　病態制御内科学

• 古藤 和浩

  九州大学大学院医学研究院　病態制御内科学

• 西村 純二

  九州大学生体防御医学研究所　免疫病態学

• 大賀 正一

  九州大学大学院医学研究院　成長発達医学（小児科）

• 高柳 涼一

  九州大学大学院医学研究院　病態制御内科学

書誌事項

タイトル別名

• Five cases of Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in adult
• 症例報告 成人EBウイルス関連血球貪食症候群5例の検討
• ショウレイ ホウコク セイジン EB ウイルス カンレン ケッキュウドンショク ショウコウグン 5レイ ノ ケントウ

抄録

Epstein-Barrウイルス(EBV)関連血球貪食症候群(HLH)は，EBV感染T細胞と活性化組織球の相互作用により血球減少や肝障害，凝固障害といった重症病態をひきおこし，小児での報告が多い。今回，成人EBV-HLH5症例を経験したので報告する。年齢は中央値17歳（16∼40歳）で，初感染後，2ヶ月以内に発症した例が4例であり，1例は再活性化のパターンを示した。末梢血EBVゲノム量は2×10²−3×10⁶コピー/mlと高値を示し，すべての症例でEBV感染T細胞のクローン性増殖を認めた。治療法は，免疫抑制±エトポシドが主体であり，重症例の2例では血漿交換を施行した。3例は完全寛解（観察期間13, 19, 30か月）を維持しているが，2例は治療抵抗性となり，多剤併用化学療法も効果なく死亡した。<br>EBV-HLHは的確な初期診断，治療が重要であり，今後成人例に関しても認知度をあげていく必要がある。

収録刊行物

• 臨床血液

  臨床血液 51 (1), 74-79, 2010

  一般社団法人 日本血液学会

キーワード

• Adult
• Epstein-Barr virus
• Hemophagocytic lymphohistiocytosis

詳細情報

• CRID: 1390001205034817792
• NII論文ID: 10026332146
• NII書誌ID: AN00252940
• DOI: 10.11406/rinketsu.51.74
• ISSN: 18820824
• ISSN: 04851439
• NDL書誌ID: 10567064
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I10567064
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2010095872
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • NDL
  • CiNii Articles
  • KAKEN
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可