後天性血友病XIII(13)(出血性後天性凝固第13因子欠乏症)とは?  [in Japanese] What is Acquired Hemophilia 13 (Hemorrhagic Acquired Factor 13 Deficiency)?.  [in Japanese]

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Abstract

凝固第XIII因子(F13)は,Aサブユニット(F13-A)二量体とBサブユニット(F13-B)二量体からなる異種四量体として血中を循環しており,トロンビンによって活性化されてフィブリンを架橋結合する.先天性F13欠損症は,出血,創傷治癒異常,反復性流産が3主徴であり,出生後の臍(帯)出血で初発することが多い.一方,大手術や各種の疾患でF13の過剰消費や産生障害による二次的F13欠乏症を生じるが,一般にF13低下は軽度で出血を伴うことは少ない.最近,後天性血友病13(出血性後天性F13欠乏症の意)症例の相談が増えており,2009年度にその実態と原因,診断と治療についての班研究が開始された.本疾患は,ルーチン検査で凝固時間の延長や血小板数の異常が認められないので,症例が見逃されている可能性が高い.診断には本疾患を想起することが大切で,F13活性測定が不可欠である.止血にはF13濃縮製剤を投与するが,約半数の症例には自己抗体が存在するので,免疫抑制療法が必要である.幸い2010年度も班研究の継続が認められているので,本疾患疑いの症例があればご相談頂きたい.<br>

Journal

  • Nihon Naika Gakkai Zasshi

    Nihon Naika Gakkai Zasshi 99(8), 1934-1943, 2010-08-10

    The Japanese Society of Internal Medicine

References:  10

Cited by:  2

Codes

  • NII Article ID (NAID)
    10026623488
  • NII NACSIS-CAT ID (NCID)
    AN00195836
  • Text Lang
    JPN
  • Article Type
    Journal Article
  • ISSN
    00215384
  • NDL Article ID
    10808844
  • NDL Source Classification
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL Call No.
    Z19-222
  • Data Source
    CJP  CJPref  NDL  J-STAGE 
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