緩和ケトン食が著効した部分発作とスパズムの複合発作を有するてんかんの1男児例  [in Japanese] Remarkable Effect of a Modified Ketogenic Diet in a Boy with Focal Seizures Followed by Epileptic Spasms in a Cluster  [in Japanese]

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Author(s)

    • 高橋 宏佳 TAKAHASHI Hiroka
    • 国立病院機構静岡てんかん・神経医療センター National Epilepsy Center Shizuoka Institute of Epilepsy and Neurological Disorders
    • 今井 克美 IMAI Katsumi
    • 国立病院機構静岡てんかん・神経医療センター National Epilepsy Center Shizuoka Institute of Epilepsy and Neurological Disorders
    • 高山 留美子 TAKAYAMA Rumiko
    • 国立病院機構静岡てんかん・神経医療センター National Epilepsy Center Shizuoka Institute of Epilepsy and Neurological Disorders
    • 美根 潤 MINE Jun
    • 国立病院機構静岡てんかん・神経医療センター National Epilepsy Center Shizuoka Institute of Epilepsy and Neurological Disorders
    • 大谷 早苗 OHTANI Sanae
    • 国立病院機構静岡てんかん・神経医療センター National Epilepsy Center Shizuoka Institute of Epilepsy and Neurological Disorders
    • 池田 浩子 IKEDA Hiroko
    • 国立病院機構静岡てんかん・神経医療センター National Epilepsy Center Shizuoka Institute of Epilepsy and Neurological Disorders
    • 久保田 裕子 KUBOTA Yuko
    • 国立病院機構静岡てんかん・神経医療センター National Epilepsy Center Shizuoka Institute of Epilepsy and Neurological Disorders
    • 高橋 幸利 TAKAHASHI Yukitoshi
    • 国立病院機構静岡てんかん・神経医療センター National Epilepsy Center Shizuoka Institute of Epilepsy and Neurological Disorders
    • 井上 有史 INOUE Yushi
    • 国立病院機構静岡てんかん・神経医療センター National Epilepsy Center Shizuoka Institute of Epilepsy and Neurological Disorders
    • 藤原 建樹 FUJIWARA Tateki
    • 国立病院機構静岡てんかん・神経医療センター National Epilepsy Center Shizuoka Institute of Epilepsy and Neurological Disorders

Abstract

 乳児期に発症した難治性のてんかんに対して緩和ケトン食が著効した1例を経験した. 生後8カ月からてんかん性スパズムが出現し, 一時ACTH療法にて発作は消失したが, 1歳1カ月時に部分発作で再発し, 2歳以後は部分発作とスパズムの複合発作となり, 種々の抗てんかん薬に抵抗性であった. 2歳6カ月時に絶食期間をおかず, カロリー制限・水分制限をせず, MCTオイルを使用した緩和ケトン食を開始し, 20日目に発作消失かつ脳波も著明改善した. 従来の古典的ケトン食を緩和した緩和ケトン食療法は副作用が少なく継続しやすいため, 難治性のてんかんにおいて試してみる価値のある治療法であり, わが国においても再評価されるべきである.

  A modified ketogenic diet was demonstrated to be remarkably effective in a child with intractable symptomatic focal epilepsy with combined seizures of focal seizures and epileptic spasms (ES) in a cluster (ESC). ES started at 8 months of age and disappeared with ACTH therapy. At the age of 13 months, the child began to have intractable focal seizures that, later, were followed by ESC 10 times a day. Brain MRI showed only a non-specific diffuse cerebral atrophy. Interictal EEG showed high amplitude diffuse disorganized slow waves with prominent sharp waves predominant over the bilateral occipital region. We started a modified ketogenic diet (mKD) treatment without fasting or a water/calorie limitation. Since the 20th day of mKD, the patient has been seizure free (6 months) without adverse effects. EEG showed remarkable improvement and he has some improvement in the developmental milestones. A modified ketogenic diet is easier to start and continue compared to the classic ketogenic diet, and should be tried in intractable epilepsies that are not treatable surgically early in life from the developmental prognosis point of view.

Journal

  • NO TO HATTATSU

    NO TO HATTATSU 43(4), 305-308, 2011-07-01

    The Japanese Society of Child Neurology

References:  12

Codes

  • NII Article ID (NAID)
    10029387005
  • NII NACSIS-CAT ID (NCID)
    AN0020232X
  • Text Lang
    JPN
  • Article Type
    NOT
  • ISSN
    00290831
  • Data Source
    CJP  J-STAGE 
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