本邦における多発肝嚢胞症のアンケート調査  [in Japanese] The status of polycystic liver disease in Japan : a questionnaire survey of patients  [in Japanese]

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Author(s)

    • 小川 光一 OGAWA Koichi
    • 筑波大学人間総合科学研究科消化器外科・移植外科 Department of Surgery, Doctoral Program in Clinical Science, Graduate School of Comprehensive Human Sciences, University of Tsukuba
    • 福永 潔 FUKUNAGA Kiyoshi
    • 筑波大学人間総合科学研究科消化器外科・移植外科 Department of Surgery, Doctoral Program in Clinical Science, Graduate School of Comprehensive Human Sciences, University of Tsukuba
    • 竹内 朋代 [他] TAKEUCHI Tomoyo
    • 筑波大学人間総合科学研究科病院診療研究グループ Institute of Clinical Medicine, Graduate School of Comprehensive Human Sciences, University of Tsukuba
    • 大河内 信弘 OHKOUCHI Nobuhiro
    • 筑波大学人間総合科学研究科消化器外科・移植外科 Department of Surgery, Doctoral Program in Clinical Science, Graduate School of Comprehensive Human Sciences, University of Tsukuba

Abstract

多発肝嚢胞症は肝内に多数の嚢胞を形成し,嚢胞数の増加,嚢胞の巨大化により肝腫大をきたす遺伝性疾患である.比較的まれな疾患であり治療法のコンセンサスは得られていない.今回我々は本邦における多発肝嚢胞症患者の実態を把握するため全国490施設に対しアンケート調査を行った.症例数は422例であり,223例(53%)に治療が行われていた.治療適応となった症状は腹部膨満が73%と最も多かった.実施された治療法は,嚢胞内容穿刺吸引,肝切除,嚢胞開窓術,肝移植の順で多く,それぞれ全患者数の27%,12%,9%,3%であった.治療効果ありと回答された割合はそれぞれ77%,96%,92%,100%であった.初回治療が無効と評価され,他の治療法が追加で行われた症例は4.3%であった.多発肝嚢胞症は様々な治療法が行われているもののその約9割では治療効果を認めており,現在行われている治療法の選択は妥当であると考えられた.<br>

Polycystic liver disease (PLD) is genetic disorder characterized by the progressive development of multiple liver cysts. Because of rarity of PLD, therapeutic consensus is controversial. The aim of this study was to investigate a situation of PLD treatment by a questionnaire survey. In this study, 422 patients with PLD participated, and 223 patients underwent treatment. The most common symptom was abdominal distension (73%). The treatments were performed as follows; percutaneous aspiration in 27% of patients, liver resection in 12%, cyst fenestration in 9%, and liver transplantation in 3%. The efficacies of these treatments were recognized in 77%, 96%, 92%, and 100% of each patient, respectively. Because of no effect of primary therapy, additional treatment was performed in only 4.3% of patients. In general, the choice of primary treatment for PLD was considered reasonable and proper, in Japan.<br>

Journal

  • Kanzo

    Kanzo 52(11), 709-715, 2011-11-25

    The Japan Society of Hepatology

References:  29

Codes

  • NII Article ID (NAID)
    10030240464
  • NII NACSIS-CAT ID (NCID)
    AN00047770
  • Text Lang
    JPN
  • Article Type
    ART
  • ISSN
    04514203
  • NDL Article ID
    023315337
  • NDL Call No.
    Z19-130
  • Data Source
    CJP  NDL  J-STAGE 
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