顔面神経麻痺を合併した骨 Paget 病の1例 A case of Paget's disease with facial palsy Paget's disease with facial palsy

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抄録

骨Paget病は、異常に亢進した骨吸収と、それに続く旺盛な骨形成を特徴とする代謝性骨疾患である。欧米諸国では骨粗鬆症に次いで罹患頻度の高い疾患であるが、わが国では極めて稀な疾患である。今回我々は、顔面神経麻痺と難聴を合併した骨Paget病の一例を報告する。ステロイドパルス療法に反応しなかったため、顔面神経減荷術を施行した。経過中は、ビスフォスフォネート製剤による保存的療法を併用し、顔面神経麻痺スコアは8点から18点まで改善した。罹患率の高い海外からの報告を含め、顔面神経麻痺を合併した骨Paget病の報告はなく、本症例は顔面神経麻痺を呈した最初の骨Paget病例と考えられた。

Paget's disease of bone is the second most common metabolic bone disease in European countries, although Paget's disease is uncommon in Japan. Paget's disease can affect one or multiple bones in the systemic skeleton, including the temporal bone. Paget's disease of the temporal bone is often associated with a mixed hearing loss or hemifacial spasm or expansion of head circumference. But the facial nerve palsy has rarely been reported.<br>We reported the case of a 52-year-old woman with left facial palsy and auditory disturbance due to Paget's disease at the left temporal bone. <br>We had chosen steroids treatment at first, and bisphosphonate was given, but her facial palsy was not improved. Three months later, the patient underwent operation of the facial nerve decompression and meatoplasty because the level of ENoG was deteriorated. The facial nerve was decompressed from bone and swelling. After the operation, her severe facial palsy and auditory disturbance were recovered.<br>Paget's disease at the temporal bone rarely accompanied with facial nerve palsy. We review the literature and discuss clinical features and management of this rare case.

収録刊行物

  • Otology Japan

    Otology Japan 21(5), 827-833, 2011-12-26

    THE JAPAN OTOLOGICAL SOCIETY

参考文献:  16件中 1-16件 を表示

各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10030285374
  • NII書誌ID(NCID)
    AN10358085
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    ART
  • ISSN
    09172025
  • データ提供元
    CJP書誌  J-STAGE 
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