クライオパイリン関連周期性発熱症候群に対するヒト化抗IL-1βモノクローナル抗体製剤カナキヌマブの効果

  • 横田 俊平
    横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学
  • 菊地 雅子
    横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学
  • 野澤 智
    横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学
  • 木澤 敏毅
    横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学
  • 金髙 太一
    横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学
  • 宮前 多佳子
    横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学
  • 森 雅亮
    横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学
  • 西小森 隆太
    京都大学大学院医学研究科発生発達医学講座発達小児科学
  • 高田 英俊
    九州大学大学院医学研究院成長発達医学分野
  • 平家 俊男
    京都大学大学院医学研究科発生発達医学講座発達小児科学
  • 原 寿郎
    九州大学大学院医学研究院成長発達医学分野
  • 今川 智之
    横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学

書誌事項

タイトル別名
  • An Approach to the Patients with Cryopyrin-associated Periodic Syndrome (CAPS) : a New Biologic Response Modifier, Canakinumab

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抄録

  Cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS) comprises a group of rare, but severe, autoinflammatory syndrome, and includes 3 distinct conditions, familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS), Muckle-Wells syndrome (MWS), and neonatal-onset multisystem inflammatory disease (MONID). These syndromes are characterized by urticarial-like rash, periodic fever, central nervous system inflammation, an arthropathy, and the risk of amyloidosis. About 20% die by age 20 years in the most severe cases. The disease is associated with mutations in the NLRP3 gene that encodes for the protein cryopyrin, a component of the inflammasome complex that regulates the production and secretion of IL-1β. Canakinumab is a human IgG monoclonal antibody targeting IL-1β. The clinical trials of canakinumab for patients with CAPS in both western countries and Japan were well-tolerated in most patients, and provided significant advantages over existing competitive therapies. Although no serious adverse effects have been reported, the frequencies of common infectious diseases including nasopharyngitis, upper respiratory tract infections, and gastroenteritis were reported presumably due to the blockade of proinflammatory cytokine, IL-1β. For us pediatrician, it will be important to be more careful for infectious diseases to provide the maximum safety of canakinumab for these patients.<br>

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参考文献 (44)*注記

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