BCG接種時の皮膚裂傷からEhlers-Danlos症候群と診断された超早産児の1例 (医学部小児科学教室 大澤眞木子教授退任記念特別号)  [in Japanese] An Extremely Prematurely Born Infant Diagnosed with Ehlers-Danlos Syndrome by Skin Laceration Development Following BCG Vaccination  [in Japanese]

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Author(s)

    • 杉田 依里 Sugita Eri
    • 東京女子医科大学医学部小児科学;東京女子医科大学母子総合医療センター Department of Pediatrics, Tokyo Women's Medical University School of Medicine; Maternal and Perinatal Center, Tokyo Women's Medical University
    • 平澤 恭子 Hirasawa Kyoko
    • 東京女子医科大学医学部小児科学 Department of Pediatrics, Tokyo Women's Medical University School of Medicine
    • 鷲尾 洋介 Washio Yosuke
    • 東京女子医科大学母子総合医療センター Maternal and Perinatal Center, Tokyo Women's Medical University
    • 戸津 五月 Totsu Satsuki
    • 東京女子医科大学母子総合医療センター Maternal and Perinatal Center, Tokyo Women's Medical University
    • 内山 温 Uchiyama Atsushi
    • 東京女子医科大学母子総合医療センター Maternal and Perinatal Center, Tokyo Women's Medical University
    • 楠田 聡 Kusuda Satoshi
    • 東京女子医科大学母子総合医療センター Maternal and Perinatal Center, Tokyo Women's Medical University
    • 櫻井 裕之 Sakurai Hiroyuki
    • 東京女子医科大学医学部形成外科学 Department of Plastic Surgery, Tokyo Women's Medical University School of Medicine
    • 大澤 眞木子 Osawa Makiko
    • 東京女子医科大学医学部小児科学 Department of Pediatrics, Tokyo Women's Medical University School of Medicine

Abstract

BCG接種時に皮膚裂傷を来たしたことを契機にEhlers-Danlos症候群(EDS)と診断された超早産児の臨床経過について報告する。児は、母体の前期破水と絨毛膜羊膜炎のため、在胎期間27週6日、出生体重1100g、帝王切開で出生した。日齢1に左脳室内出血(IVH)I度を認め、日齢4には両側IVH II度へ急速に進行し、日齢17より出血後水頭症を認めた。脳室ドレナージ術のための予定気管挿管時に、胸膜下気胸を合併し緊張性気胸に進行した。また、日齢85の頭部MRI検査で出血後水頭症の所見に加えて、側脳室内側にくも膜嚢胞を認めた。NICU退院後の発達外来の定期経過観察では低緊張による発達の遅れが認められた。8ヶ月(修正5ヶ月)時、左鼡径ヘルニアの根治術を施行し、術中、皮膚切開創が自然拡大したエピソードがあった。9ヶ月(修正6ヶ月)時、外来でBCG接種を施行した際に皮膚裂傷を生じた。皮膚裂傷に対し、形成外科で縫合術と皮膚組織生検を行った。この病理所見とビロード状の皮膚や低緊張、関節可動域の亢進などの身体所見からEDSと診断した。新生児期の経過を再検討し、IVH、胸膜下気胸、くも膜嚢胞の合併は原疾患に起因する可能性があると考えられた。EDSの超早産児では、新生児期より組織脆弱性に起因する様々な合併症が起こり得ることが示唆された。

Here, we report the clinical course of a patient diagnosed with Ehlers-Danlos syndrome (EDS) when he developed a skin laceration at the time of Bacillus Calmette Guerin (BCG) vaccination.,The patient was born at 27 weeks and 6 days of gestation after premature rupture of the membranes and chorioamnionitis. At 1 day of age, a first-degree left intraventricular hemorrhage (IVH) occurred and progressed to fourth-degree bilateral IVH at 4 days of age. The patient's condition thereafter progressed to post-hemorrhagic hydrocephalus on day 17. Intubation to establish drainage of the hydrocephalus caused a subpleural pneumothorax. Magnetic resonance imaging on day 85 revealed a large arachnoidal cyst. After being discharged from the neonatal intensive care unit, the patient was followed at an outpatient clinic, where he exhibited general hypotonia and developmental delays. ,Routine BCG vaccination performed according to the usual procedure at 9 months of age caused a deep laceration. In addition, the patient's inguinal incisional scar naturally opened. These occurrences led to the suspicion of EDS, and his clinical skin fragility and pathological biopsy findings confirmed the diagnosis. In retrospect, the rapid progression of post-hemorrhagic hydrocephalus and the resulting pneumothorax were also signs of EDS-induced connective tissue fragility.,Diagnosing EDS in early infancy is very difficult. However, to prevent the progression of complications, it is important to consider the possibility of this syndrome if frequent clinical episodes of connective tissue fragility occur.

Journal

  • Journal of Tokyo Women's Medical College

    Journal of Tokyo Women's Medical College 83(臨増), E317-322, 2013-01

    Tokyo Women's Medical University

Codes

  • NII Article ID (NAID)
    110009559382
  • NII NACSIS-CAT ID (NCID)
    AN00161368
  • Text Lang
    JPN
  • Article Type
    Journal Article
  • Journal Type
    大学紀要
  • ISSN
    0040-9022
  • NDL Article ID
    024643989
  • NDL Call No.
    Z19-400
  • Data Source
    NDL  NII-ELS  IR 
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