ケトン食療法長期継続中のDravet症候群の検討 (医学部小児科学教室 大澤眞木子教授退任記念特別号)  [in Japanese] Clinical Analysis of Dravet Syndrome Patients Undergoing Successful Long-term Ketogenic-diet Therapy  [in Japanese]

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Author(s)

    • 坂内 優子 Sakauchi Masako
    • 東京女子医科大学医学部小児科学 Department of Pediatrics, Tokyo Women's Medical University School of Medicine
    • 小国 弘量 Oguni Hirokazu
    • 東京女子医科大学医学部小児科学 Department of Pediatrics, Tokyo Women's Medical University School of Medicine
    • 小国 美也子 [他] Oguni Miyako
    • 東京女子医科大学医学部小児科学;山脇女子短期大学栄養学部 Department of Pediatrics, Tokyo Women's Medical University School of Medicine; Yamawaki Gakuen Juniour College Food Department
    • 伊藤 康 Ito Yasushi
    • 東京女子医科大学医学部小児科学 Department of Pediatrics, Tokyo Women's Medical University School of Medicine
    • 大澤 眞木子 Osawa Makiko
    • 東京女子医科大学医学部小児科学 Department of Pediatrics, Tokyo Women's Medical University School of Medicine

Abstract

【目的】ケトン食療法を長期維持できている症例を検討し、効果や問題点などを明らかにする。,【方法】当科通院加療中のDravet症候群のうち、1年以上ケトン食療法を継続中の患児についてケトン食治療の実際、治療効果、副作用などについて調査した。,【対象】男児2例、女児2例、調査時年齢5歳0ヶ月〜11歳10ヶ月であった。てんかん発症月齢0歳3ヶ月〜0歳7ヶ月。臨床病型は典型的Dravet症候群 3例、ミオクロニー発作を伴わない辺縁例1例。SCN1A遺伝子変異は3例で検出(missense2例、nonsense1例)され、1例は変異なしであった。発作経過は難治で全例にけいれん重積の既往があり、5〜7種類以上の抗てんかん薬にて発作頻度は一日1回以上であった。,【結果】ケトン食療法導入年齢は2歳7ヶ月〜7歳2ヶ月であり、導入時に抗てんかん薬2〜4剤を併用していた。古典的ケトン食療法(ケトン比4:1)が3例、アトキンス式が1例に導入された。発作に対する効果は数日後から発現し、一時的に発作のない日ができた他、発作型では全身性・半身けいれんの強さと持続時間が軽減する効果がみられた。ミオクロニー、部分発作に対する効果は少なく、完全に発作消失に至った例はなかった。食事内容や気分よる食べムラにより尿中ケトン体の変動をきたし、発作が増悪軽快するなどの不安定さも問題であった。発作頻度が不変であっても、抗てんかん薬の減量ができたり精神発達の伸びが見られるなどの効果を認めたことが、長期維持を可能にした一要因であった。,【結論】Dravet症候群の特殊治療としてケトン食療法は有効であり、発作消失が目標ではなく多剤による副作用の軽減や日常生活動作を改善させるなどの効果が期待され、家族環境や患児の性質によっては薬物治療より受け入れやすく、長期維持が可能であった。

[Objective] To review the long-term maintenance outcomes and adaptation validity of,ketogenic diet therapy (KD) in patients with Dravet syndrome (DS). ,[Method] We investigated the age at starting KD, dietary contents, therapeutic effects, and side effects in 4 cases receiving continuous KD for more than 1 year.,[Results] The subjects were 2 females and 2 males. Ages at the time of investigation ranged from 4 years 7 months to 11 years 4 months. The epilepsy onsets had been at 3-7 months of age.,The clinical courses were intractable, and all cases had a history of status epilepticus. Furthermore, various seizure types had frequencies of more than one per day, despite treatment with 5-7, or more, types of antiepileptic drugs. ,Classic KD was introduced for 3 cases and the Atkins diet for one. The effects manifested within several days and the strength and duration of generalized tonic-clonic seizures decreased. However, effects on myoclonus or partial seizures were minimal. Furthermore, no cases achieved disappearance of seizures. Antiepileptic drug dose reduction was possible and there was an effect on psychological development concurrently with amelioration of seizures. ,[Conclusion] With KD alone, complete seizure control is difficult to obtain. However, seizure amelioration and reduced side effects with can be achieved with concurrent administration of a multiple drug regimen. Furthermore, psychogenic benefits can be expected, making introduction of KD worth attempting in DS patients.

Journal

  • Journal of Tokyo Women's Medical College

    Journal of Tokyo Women's Medical College 83(臨増), E58-64, 2013-01

    Tokyo Women's Medical University

Codes

  • NII Article ID (NAID)
    110009559426
  • NII NACSIS-CAT ID (NCID)
    AN00161368
  • Text Lang
    JPN
  • Article Type
    Journal Article
  • Journal Type
    大学紀要
  • ISSN
    0040-9022
  • NDL Article ID
    024638964
  • NDL Call No.
    Z19-400
  • Data Source
    NDL  NII-ELS  IR 
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