VII型コラーゲンが抗原と思われた粘膜類天疱瘡の1例  [in Japanese] A Case of Mucous Membrane Pemphigoid in which VII Collagen was Suspected as an Autoantigen  [in Japanese]

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Author(s)

    • 難波 千佳 NANBA Chika
    • 愛媛大学大学院医学系研究科感覚皮膚医学 Department of Dermatology, Ehime University Graduate School of Medicine
    • 橋本 公二 HASHIMOTO Koji
    • 愛媛大学大学院医学系研究科感覚皮膚医学 Department of Dermatology, Ehime University Graduate School of Medicine
    • 佐山 浩二 SAYAMA Koji
    • 愛媛大学大学院医学系研究科感覚皮膚医学 Department of Dermatology, Ehime University Graduate School of Medicine
    • 白方 裕司 SHIRAKATA Yuji
    • 愛媛大学大学院医学系研究科感覚皮膚医学 Department of Dermatology, Ehime University Graduate School of Medicine
    • 藤山 幹子 TOHYAMA Mikiko
    • 愛媛大学大学院医学系研究科感覚皮膚医学 Department of Dermatology, Ehime University Graduate School of Medicine
    • 花川 靖 HANAKAWA Yasushi
    • 愛媛大学大学院医学系研究科感覚皮膚医学 Department of Dermatology, Ehime University Graduate School of Medicine
    • 白石 研 SHIRAISHI Ken
    • 愛媛大学大学院医学系研究科感覚皮膚医学 Department of Dermatology, Ehime University Graduate School of Medicine
    • 岡崎 秀規 OKAZAKI Hidenori
    • 愛媛大学大学院医学系研究科感覚皮膚医学 Department of Dermatology, Ehime University Graduate School of Medicine
    • 小田 富美子 ODA Fumiko
    • 愛媛大学大学院医学系研究科感覚皮膚医学 Department of Dermatology, Ehime University Graduate School of Medicine
    • 村上 信司 MURAKAMI Shinji
    • 愛媛大学大学院医学系研究科感覚皮膚医学 Department of Dermatology, Ehime University Graduate School of Medicine

Abstract

82歳,男性。2009年5月より水疱が口腔内に出現し,軟口蓋を中心に出現消退を繰り返し,徐々に疼痛を伴うようになったため,2010年3月当科紹介受診した。病理組織検査では,粘膜上皮下に水疱を認め,正常ヒト皮膚を基質とした蛍光抗体間接法では,抗基底膜IgG抗体が40倍まで陽性であった。1M食塩水で剥離した正常ヒト皮膚を基質とした蛍光抗体間接法では,抗基底膜部抗体は水疱底に反応した。ELISA法による抗デスモグレイン1,3抗体,抗BP180抗体,抗BP230抗体は陰性で,真皮抽出液を用いた免疫ブロットにて患者血清は290kDの蛋白に反応したが,抗VII型コラーゲンELISAは陰性であった。以上の結果より,VII型コラーゲンが抗原と思われる粘膜類天疱瘡と診断した。ミノマイシン,ニコチン酸アミド,コルヒチンは副作用出現のため内服継続できずプレドニゾロン内服にて加療した。

An 82-year-old Japanese male noticed blisters in his oral mucosa. Blisters developed repeatedly, mainly at his soft palate, and he visited to our department in March 2010 because of oral pain. Histopathology revealed a sub-mucosal blister, and indirect immunofluorescence staining (IIF) using normal skin showed anti-basement membrane zone (BMZ) autoantibodies. The anti-BMZ autoantibodies reacted to the blister bottom using salt split skin. ELISA showed that anti-desmoglein (Dsg) 1, anti-Dsg 3, anti-BP180 and anti-BP230 antibodies were all negative. Western blot analysis using a dermal extract showed that autoantibodies faintly reacted to 290 kD proteins, although type VII ELISA was negative. Therefore we diagnosed the patient as having mucous membrane pemphigoid, and type VII collagen was suspected as an autoantigen. Minocycline, nicotinamide and colchicine were partially effective ; however we could not continue because of adverse effects. We decided to treat him by oral prednisolone alone.

Journal

  • Nishi Nihon Hifuka

    Nishi Nihon Hifuka 73(6), 581-585, 2011

    Western Division of Japanese Dermatological Association

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