骨髄性プロトポルフィリン症の5例

• 大竹 直樹

  鹿児島大学皮膚科学教室

• 神田 彰

  鹿児島大学皮膚科学教室

• 松下 茂人

  鹿児島大学皮膚科学教室

• 金蔵 拓郎

  鹿児島大学皮膚科学教室

• 神崎 保

  鹿児島大学皮膚科学教室

• 猿渡 邦彦

  猿渡皮膚科クリニック

抄録

1994年3月から1995年3月までの約1年間で当科において4家系5例の骨髄性プロトポルフィリン症（erythropoietic protoporphyria：EPP）を経験した．5例とも光線過敏症があり，また顔面，手背に様々な程度で類円形や線状の瘢痕，色素沈着が認められた．赤血球中のプロトポルフィリン（protoporpyrin：PP）値は，どの症例も高値を示し，正常値の100倍以上の症例も認めた．検査を行い得た全例で，血液塗抹標本で蛍光顕微鏡下にて赤血球自家蛍光を発した．生検を行い得た4例全例で真皮上層の血管周囲にPAS染色陽性，ジアスターゼ抵抗性物質の沈着を認めた．一般に赤血球中プロトポルフィリン値が1，500μg/dl以上の症例では，無症候性に肝機能障害が進行することが知られている．自験5例中3例で肝障害が認められ，その内の1症例では内科にて原因不明の肝炎として治療を受けていた．また3例でプロトポルフィリン値が1，500μg/dl以上であり，肝障害について注意深い経過観察が必要であると考えた．

収録刊行物

• 日本皮膚科学会雑誌

  日本皮膚科学会雑誌 106 (4), 431-, 1996

  公益社団法人 日本皮膚科学会

詳細情報

• CRID: 1390282680717086976
• NII論文ID: 130004680956
• NII論文ID: 10011515262
• NII書誌ID: AN00196602
• DOI: 10.14924/dermatol.106.431
• ISSN: 13468146
• ISSN: 0021499X
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/1996187834
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可