小児膵腺房細胞癌の1 例

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タイトル別名
  • A Pediatric Case of Acinar Cell Carcinoma of the Pancreas
  • 症例報告 小児膵腺房細胞癌の1例
  • ショウレイ ホウコク ショウニスイセン ボウ サイボウガン ノ 1レイ

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抄録

膵腺房細胞癌は，腺房細胞への分化を示す悪性膵外分泌腫瘍と定義される．全膵癌に対し1～2％と稀な腫瘍であり，小児例の報告は極めて少ない．症例は12 歳女児．嘔吐・体重減少・全身倦怠感にて発症し，腹部造影CT で膵頭部に長径47 mm の腫瘍と，多発性の肝・肺転移が認められた．開腹腫瘍生検にて膵腺房細胞癌と診断した．成人の切除不能膵癌に対して第一選択とされるgemcitabine（GEM）単独療法を2 クール施行したが肺病変の進行を認めたため，tegafurgimestat-otastat potassium（TS-1）内服を併用した．原発巣・肺転移巣の病勢の進行は抑えられたが，GEM 投与後に発熱や気分不快といった副作用が強く出現したため，TS-1 単独療法に変更した．しかし肺病変の進行と呼吸状態の増悪を認め，第496 病日に死亡した．膵腺房細胞癌は，切除例では長期生存の報告もあるが，化学療法に対する感受性は低く，遠隔転移を有する症例の予後は不良である．

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