脾臓に著明な石灰化を来した原発性全身性ALアミロイドーシス

書誌事項

タイトル別名
  • Primary systemic AL amyloidosis with remarkable calcification in the spleen
  • 症例報告 脾臓に著明な石灰化を来した原発性全身性ALアミロイドーシス
  • ショウレイ ホウコク ヒゾウ ニ チョメイ ナ セッカイカ オ キタシタ ゲンパツセイ ゼンシンセイ AL アミロイドーシス

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抄録

脾臓に著明かつ急速な石灰化を来した原発性アミロイドーシスの50歳女性例を経験した。患者は2010年にネフローゼ症候群から腎臓型ALアミロイドーシスと診断され,MD(メルファラン・デキサメタゾン)療法,自家末梢血幹細胞移植併用大量メルファラン療法を施行されたが,急激な腎機能低下を認めて2011年5月に血液透析導入となった。2011年11月から,原病に伴うと考えられる脾臓石灰化の進行を認めた。2012年9月には脾臓のほぼ全域にわたるびまん性の石灰化を来し,同時期に血小板減少を指摘されて入院した。血小板減少の原因として脾臓の石灰化による機能障害も疑われたが明らかでなく,血小板数は透析中の除水強化によるうっ血肝の改善に伴い回復傾向となった。

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 55 (3), 334-339, 2014

    一般社団法人 日本血液学会

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