Recent findings in the biosynthesis of coagulation factor VIII and its interaction with von Willebrand factor

DOI 40 References Open Access

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  • FVIII の生合成およびフォン・ヴィレブランド因子との相互作用に関する最新の知見

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Abstract

Points<br> ①第VIII 因子(FVIII)の主要産生部位は,血管内皮細胞である.<br> ② 血管内皮細胞の中でもとくに肝類洞内皮細胞(liver sinusoidal endothelial cells: LSECs)が重要である.<br> ③ FVIII のフォン・ヴィレブランド因子(von Willebrand factor: VWF)との主要な結合部位はVWF D′ドメインに存在する.<br> ④ FVIII の安定化のためにはVWF D′D3 ドメイン全体が必要である.<br> ⑤ VWF のD′ ドメインに存在するtrypsin-inhibitor-like(TIL′)領域の構造が特にFVIII との結合に重要である.<br>

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