補体関連因子の異常によるaHUS

• 吉田 瑶子

  奈良県立医科大学　輸血部

• 松本 雅則

  奈良県立医科大学　輸血部

書誌事項

タイトル別名

• Atypical HUS caused by complement-related abnormalities
• ホタイ カンレン インシ ノ イジョウ ニ ヨル aHUS

抄録

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)は，微小血管症性溶血性貧血，血小板減少，急性腎障害の3徴候で知られている希少疾患である。aHUSという病名は，志賀毒素産生大腸菌(STEC)感染HUSと区別するために使用されてきた。aHUSの多くの症例（約70%）で，補体活性化第二経路に属する因子の遺伝子異常が報告されている。また，最近では凝固関連因子異常がaHUSの病因であることも示されたが，本稿では補体関連aHUSを中心に概説した。aHUSは上記の3徴候の他に，ADAMTS13活性が10%以上で，STEC感染が陰性の場合に疑われ，補体因子の遺伝子解析により診断されるが，未だに診断が困難である場合も多い。aHUSの初期治療は血漿療法とされてきたが，最近では補体C5に対するモノクローナル抗体eculizumabが有効であることが示され，病態解析が治療にも重要となった。早期診断による早期治療が，aHUSの予後改善に必要である。

収録刊行物

• 臨床血液

  臨床血液 56 (2), 185-193, 2015

  一般社団法人 日本血液学会

キーワード

• aHUS
• Complement
• Alternative pathway
• Eculizumab

詳細情報

• CRID: 1390282680014045952
• NII論文ID: 130004920707
• NII書誌ID: AN00252940
• DOI: 10.11406/rinketsu.56.185
• ISSN: 18820824
• ISSN: 04851439
• NDL書誌ID: 026217516
• PubMed: 25765799
• Web Site: http://id.ndl.go.jp/bib/026217516
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I026217516
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2015201474
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • NDL
  • PubMed
  • CiNii Articles
  • KAKEN
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可