未熟児にみられたｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｓｅｌｆ‐ｈｅａｌｉｎｇ　ｒｅｔｉｃｕｌｏｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓの１例

J-STAGE

書誌事項

タイトル別名
  • A Case of Congenital Self-Healing Reticulohistiocytosis in a Premature Baby

抄録

生後1日女児，在胎32週，1,248g で出生。出生時より顔面や体幹，四肢に，直径 3～5mm 大，中央は陥凹し壊死を伴う褐色丘疹が散在していた。全身状態は良好であり検査所見に異常を認めなかった。病理組織像では真皮内全層にわたり腎臓形の核を有する大型な組織球様の細胞の浸潤を認め，これらは CD1a，S-100，Langerin，Lag 抗体に陽性であり Langerhans 細胞と考えた。無治療で皮疹の新生はなく生後20日で消退した。肺に嚢胞を2個認めたが呼吸器症状はなかった。現在までの2年間で皮疹は再燃せず，肺病変は不変であり，congenital self-healing reticulohistiocytosis (CSHRH) と診断した。未熟児に生じた CSHRH は稀であり，診断には抗 Langerin 抗体，Lag 抗体を用いた免疫組織化学染色が有用と考えた。

収録刊行物

  • 皮膚の科学

    皮膚の科学 9 (1), 76-81, 2010

    Meeting of Osaka Dermatological Association/Meeting of Keiji Dermatological Association

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