自家移植後に小腸多発ポリープで再発した多発性骨髄腫 Multiple myeloma recurring as small intestinal polyposis after autologous hematopoietic stem cell transplantation

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抄録

症例は52歳女性。2012年11月にBJP-λ型多発性骨髄腫(MM)と診断。bortezomib+dexamethasone療法を施行したところ,6サイクル終了時点でvery good PRを達成した。診断6か月後に自家末梢血幹細胞移植を施行し,以後はstringent CRを維持していた。移植後9か月より慢性的な腹痛が出現し,自然軽快するという経過を繰り返した。移植後11か月で腸閉塞を発症,CTで小腸に多発性ポリープおよび小腸重積を認めた。保存的治療で軽快しないため小腸部分切除術が施行された。病理検査にて小腸の粘膜全層に異型形質細胞のびまん性の増殖および免疫染色にてCD138, CD79a, λ鎖の陽性を認めたためMMの髄外病変と診断した。MMが髄外病変として小腸にポリポーシスを伴うことは極めて稀であり,自家移植後の症例では初めての報告である。

A 52-year-old woman was diagnosed with BJP-λ multiple myeloma (MM) in November 2012. She was treated with six cycles of bortezomib and dexamethasone, resulting in a very good partial response. The patient underwent autologous peripheral blood stem cell transplantation (PBSCT) 6 months after the diagnosis, and clearly achieved a complete response thereafter. She again suffered chronic abdominal pain with spontaneous remission 9 months after the PBSCT, and, 2 months thereafter, was hospitalized due to intestinal obstruction. Two small intestinal intussusceptions and polyposis in the small intestine were found on abdominal computed tomography. As conservative treatment produced no improvement, partial resection of the small intestine was performed. The pathologic review clearly demonstrated the polyps to have atypical plasma cell infiltrates in the mucosa of the small intestine involving all layers. Immunohisto-chemistry and FISH analyses yielded positive results for CD138, CD79a, and λ light chain, consistent with extramedullary relapse of MM. It is very rare for MM to present with polyposis in the small intestine. There have been no reports describing such a case after autologous PBSCT.

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 56(4), 400-405, 2015

    一般社団法人 日本血液学会

各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    130005069840
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00252940
  • 本文言語コード
    JPN
  • ISSN
    0485-1439
  • NDL 記事登録ID
    026387537
  • NDL 請求記号
    Z19-295
  • データ提供元
    NDL  J-STAGE 
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