日本におけるフィラデルフィア染色体陰性骨髄増殖性腫瘍の診断の現状と問題点

• 白根 脩一

  順天堂大学医学部内科学血液学講座

• 荒木 真理人

  順天堂大学医学部輸血・幹細胞制御学講座

• 森下 総司

  順天堂大学医学部輸血・幹細胞制御学講座

• 枝廣 陽子

  順天堂大学医学部内科学血液学講座

• 大坂 顯通

  順天堂大学医学部輸血・幹細胞制御学講座

• 小松 則夫

  順天堂大学医学部内科学血液学講座

書誌事項

タイトル別名

• Current problems in the diagnosis of Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms in Japan
• 臨床研究 日本におけるフィラデルフィア染色体陰性骨髄増殖性腫瘍の診断の現状と問題点
• リンショウ ケンキュウ ニホン ニ オケル フィラデルフィア センショクタイ インセイ コツズイ ゾウショクセイ シュヨウ ノ シンダン ノ ゲンジョウ ト モンダイテン

抄録

日本におけるフィラデルフィア染色体陰性骨髄増殖性腫瘍の診断の現状と問題点を明らかにするために，著者らが収集した骨髄増殖性腫瘍疑い1,081症例の臨床情報を後方視的に解析した。WHO2008診断基準に基づき，真性赤血球増加症101例，本態性血小板血症179例，原発性骨髄線維症36例，骨髄増殖性腫瘍分類不能型45例，骨髄異形成症候群4例の診断を確定した。診断不確定716例中235例で，JAK2, CALR, MPL遺伝子変異のいずれかが検出された。その中の156例を追跡調査したところ，全例で骨髄検査が，88症例でBCR-ABL1検査が未施行であり，これらのデータの欠落が診断確定に至らない主な理由であった。骨髄増殖性腫瘍は疾患ごとに予後や治療方針が異なるため，遺伝子変異解析に加えて診断確定の必須項目である骨髄検査とBCR-ABL1検査によって厳密な鑑別診断を行うことが重要であることを再認識する必要がある。

収録刊行物

• 臨床血液

  臨床血液 56 (7), 877-882, 2015

  一般社団法人 日本血液学会

キーワード

• Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms
• JAK2 mutation
• CALR mutation
• MPL mutation

詳細情報

• CRID: 1390282680011802112
• NII論文ID: 130005093120
• NII書誌ID: AN00252940
• DOI: 10.11406/rinketsu.56.877
• ISSN: 18820824
• ISSN: 04851439
• NDL書誌ID: 026636503
• PubMed: 26251152
• Web Site: http://id.ndl.go.jp/bib/026636503
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I026636503
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2015323446
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • NDL
  • PubMed
  • CiNii Articles
  • KAKEN
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可