HLH病態の多様性と治療戦略の展望  [in Japanese] Heterogeneity of HLH pathophysiology and treatment strategies  [in Japanese]

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Author(s)

    • 八角 高裕 YASUMI Takahiro
    • 京都大学大学院医学研究科発生発達医学講座発達小児科学 Department of Pediatrics, Kyoto University Graduate School of Medicine
    • 柴田 洋史 SHIBATA Hirofumi
    • 京都大学大学院医学研究科発生発達医学講座発達小児科学 Department of Pediatrics, Kyoto University Graduate School of Medicine
    • 平家 俊男 HEIKE Toshio
    • 京都大学大学院医学研究科発生発達医学講座発達小児科学 Department of Pediatrics, Kyoto University Graduate School of Medicine

Abstract

血球貪食性リンパ組織球症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)はマクロファージの増殖と血球貪食像を組織学的特徴とする症候群であり,原因や発症の誘因より単一遺伝子異常による原発性HLHと他疾患に続発する二次性HLHとに大別される。臨床現場ではHLH-2004の基準によって診断される事が多いが,免疫系の活性化と炎症性サイトカインの過剰産生を背景として共有するものの実際には多様で幅広い病態が包括される。多くの症例がHLH-2004プロトコールにより治療されるものの,画一的治療による成績の向上には限界があり疾患病態に応じた戦略が必要と思われる。まだまだ不十分ではあるもののHLHの病態解明が進みつつあり,複雑な病態に応じた治療戦略の確立が期待される。

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening syndrome caused by immune dysregulation and hyperinflammation and is histologically characterized by the presence of benign hemophagocytic macrophages. HLH is classified as primary or secondary depending on the underlying etiology and includes conditions with various pathophysiological features. The pathogenic mechanisms underlying the different HLH subtypes remain incompletely understood and therapeutic regimens for HLH are devised on empirical bases. Herein, recent advances in the understanding of HLH pathogenesis and potential strategies for subtype-specific HLH treatment are reviewed.

Journal

  • Rinsho Ketsueki

    Rinsho Ketsueki 56(10), 2248-2257, 2015

    The Japanese Society of Hematology

Codes

  • NII Article ID (NAID)
    130005103313
  • NII NACSIS-CAT ID (NCID)
    AN00252940
  • Text Lang
    JPN
  • ISSN
    0485-1439
  • NDL Article ID
    026758852
  • NDL Call No.
    Z19-295
  • Data Source
    NDL  J-STAGE 
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