外来における不明熱の原因疾患としての家族性地中海熱の重要性  [in Japanese] Fever of unknown origin in the outpatient setting: A retrospective analysis of 30 cases of familial Mediterranean fever  [in Japanese]

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Author(s)

    • 國松 淳和 KUNIMATSU Junwa
    • 国立国際医療研究センター病院総合診療科 Department of General Internal Medicine, National Center for Global Health and Medicine Hospital
    • 前田 淳子 MAEDA Junko
    • 国立国際医療研究センター病院総合診療科 Department of General Internal Medicine, National Center for Global Health and Medicine Hospital
    • 渡邊 梨里 WATANABE Riri
    • 国立国際医療研究センター病院総合診療科 Department of General Internal Medicine, National Center for Global Health and Medicine Hospital
    • 加藤 温 KATO On
    • 国立国際医療研究センター病院総合診療科 Department of General Internal Medicine, National Center for Global Health and Medicine Hospital
    • 岸田 大 KISHIDA Dai
    • 信州大学医学部脳神経内科,リウマチ・膠原病内科 Department of Medicine (Neurology and Rheumatology), Shinshu University School of Medicine
    • 矢崎 正英 YAZAKI Masahide
    • 信州大学先鋭領域融合研究群バイオメディカル研究所 Institute for Biomedical Sciences, Shinshu University
    • 中村 昭則 NAKAMURA Akinori
    • 信州大学医学部脳神経内科,リウマチ・膠原病内科 Department of Medicine (Neurology and Rheumatology), Shinshu University School of Medicine

Abstract

<b>背景</b>:家族性地中海熱(FMF)は不明熱の原因としては稀であるが,近年本邦でも疾患認知が高まり,診断数が増加してきている.著者らは「短期間で終息する発熱エピソードが反復する」という発熱パターンに注目することによって,一般内科外来で多くのFMFを診断してきた.当科FMF30例の臨床データを解析することにより,診断のための注意点について論ずることを本調査研究の目的とした.<br><b>対象</b>:2012年9月02015年8月までの3年間に当科でFMFとして診療された全患者を対象とした.Tel-Hashomer基準を満たさないものは除外した.<br><b>結果</b>:対象となったのは38例で,このうちTel-Hashomer基準を満たしていたのは30例だった.14例でMEFV遺伝子変異が見いだされ,変異の有る例が少ない傾向にあった.平均発症年齢は27.8歳と高かったが,典型発作を有する例は17例(56.7%),コルヒチン抵抗性例は3例(10.7%)と既報とほぼ同等だった.<br><b>結論</b>:FMFは外来に多く潜在し得る.発熱するが数日で自然軽快し,それを周期性に反復する病像に注目すべきである.

<b>Background</b>: In Japan, familial Mediterranean fever (FMF) is a rare cause of fever of unknown origin (FUO). However, we experienced an extraordinary number of FMF cases over 3 years. This suggests that many patients with FMF remain misdiagnosed in Japan. This study examines the clinical picture of FMF to assist Japanese clinicians in daily practice dealing with FUO.<br><b>Patients and Methods</b>: Three years of medical records were reviewed, and 38 patients with FMF or suspected FMF were collected from our patient database. We applied the Tel-Hashomer criteria to those patients.<br><b>Results</b>: Of the 38 patients, 30 were classified as having FMF in this investigation. The mean patient age was 27.8 years. <i>MEFV</i> gene mutations were detected in 14 patients. Three cases were colchicine-resistant.<br><b>Conclusion</b>: Clinicians should recognize the pattern of short, spontaneously resolving attacks of fever with fever-free intervals, especially when they see patients with recurrent FUO in the outpatient setting.

Journal

  • Japanese Journal of Clinical Immunology

    Japanese Journal of Clinical Immunology 39(2), 130-139, 2016

    The Japan Society for Clinical Immunology

Codes

  • NII Article ID (NAID)
    130005152243
  • Text Lang
    JPN
  • ISSN
    0911-4300
  • Data Source
    J-STAGE 
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