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- タイトル別名
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- Successful Cardiac Resynchronization Therapy in a Case of <i>LMNA</i>-associated Congenital Muscular Dystrophy
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抄録
LMNA遺伝子は,核膜の裏打ち蛋白であるLamin A/Cをコードし,心筋・骨格筋・末梢神経の障害,皮膚疾患など多彩な疾患の発症に関与する.LMNA変異には,拡張型心筋症や伝導障害,心室性不整脈の合併が多いとされ,これらの心不全・伝導障害に対して心臓再同期療法(Cardiac resyncronization therapy; CRT)の有用性の報告が散見される.本症例は乳幼児期発症の先天性筋ジストロフィーの女児で,遺伝子検査でLMNA変異を認めた.8歳以降,徐々に心機能が低下し,完全房室ブロックや非持続性心室頻拍を認め,13歳時より心房細動,徐脈および心不全が進行し,入退院を繰り返すようになった.14歳時に,伝導障害を伴う高度徐脈を合併した心不全に対して,経静脈的に両心室ペースメーカ植込み術を施行し,心不全症状の改善が得られた.LMNA関連心筋症は成人期以降に徐脈性不整脈・心不全や突然死を呈することが多く,成人例でのCRTの有用性が報告されているが,本症例のように小児期発症例においてもCRTの有用性が示唆される.
収録刊行物
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- Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery
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Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 32 (3), 237-243, 2016
特定非営利活動法人 日本小児循環器学会
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キーワード
詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390001204670691584
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- NII論文ID
- 130005157519
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- ISSN
- 21872988
- 09111794
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
- Crossref
- CiNii Articles
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可