ALアミロイドーシスにおける質量分析を用いた沈着ペプチド解析  [in Japanese] Analysis of deposited peptides in amyloid lesions of AL amyloidosis by mass spectrometry  [in Japanese]

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Author(s)

    • 田崎 雅義 TASAKI Masayoshi
    • 熊本大学生命科学研究部 構造機能解析学|熊本大学生命科学研究部 神経内科学 Division of Advanced Biomedical Sciences, Kumamoto University|Department of Neurology, Faculty of Medical Sciences, Kumamoto University
    • 山下 太郎 YAMASHITA Taro
    • 熊本大学医学部附属病院 アミロイドーシス診断ユニット Amyloidosis Diagnosis Unit, Kumamoto University Hospital
    • 植田 光晴 UEDA Mitsuharu
    • 熊本大学生命科学研究部 神経内科学 Department of Neurology, Faculty of Medical Sciences, Kumamoto University
    • 安東 由喜雄 ANDO Yukio
    • 熊本大学生命科学研究部 神経内科学 Department of Neurology, Faculty of Medical Sciences, Kumamoto University
    • 大林 光念 OBAYASHI Konen
    • 熊本大学生命科学研究部 構造機能解析学 Division of Advanced Biomedical Sciences, Kumamoto University
    • 奥野 豊 OKUNO Yutaka
    • 熊本大学生命科学研究部 血液内科学 Department of Hematology, Faculty of Medical Sciences, Kumamoto University
    • 畑 裕之 HATA Hiroyuki
    • 熊本大学生命科学研究部 血液内科学|熊本大学生命科学研究部 生体情報解析学 Department of Hematology, Faculty of Medical Sciences, Kumamoto University|Department of Informative Clinical Sciences, Faculty of Medical Sciences, Kumamoto University

Abstract

<p>ALアミロイドーシスは,免疫グロブリン軽鎖が沈着しアミロイド繊維変性する疾患であるが,沈着ペプチドの詳細は不明である。本研究では,65症例のアミロイド病変部の沈着ペプチドを質量分析で詳細に解析した。その結果,全例で免疫グロブリン軽鎖定常領域が検出され,その内訳はκ型が20例,λ型は45例であった。一方,可変領域は一部の症例でのみ検出された。定常領域の頻度はIGLC3,IGKC4が比較的多く検出されたものの,特定のペプチドとアミロイド沈着臓器との関連は見られなかった。軽鎖以外の沈着物としてapolipoproteinやvitronectinが検出された。これらの結果から,ALアミロイドーシスでは様々な免疫グロブリン軽鎖定常領域が沈着していると考えられた。免疫染色と質量分析を同時に施行された症例の検討では,免疫染色の検出率は質量分析の半分程度であり,本疾患の診断には質量分析の活用が望まれる。</p>

<p>Although immunoglobulin light chain (LC) plays a critical role in AL amyloidosis, detailed characteristics of deposited LC are not well known. In this study, LC peptides were analyzed by a combination of laser microdissection, liquid chromatography, and mass spectrometry (LC-MS/MS) in 65 patients with AL amyloidosis. Constant regions of LC were detected in all patients. Kappa- or lambda-types were detected in 20 and 45 patients, respectively. Various types of constant regions of LC were found; however, IGLC3 and IGKC4 were the most frequently detected. Besides LC, apolipoproteins and vitronectin were repeatedly found in amyloid lesions. These results suggest marked heterogeneity in terms of subtype of constant regions of LC in amyloid lesions. Immunohistochemistry identified LC in approximately half of patients in whom LC was detected by LC-MS/MS. This finding indicates superiority of LC-MS/MS over IHC for the detection of LC.</p>

Journal

  • Rinsho Ketsueki

    Rinsho Ketsueki 58(6), 589-594, 2017

    The Japanese Society of Hematology

Codes

  • NII Article ID (NAID)
    130005709603
  • NII NACSIS-CAT ID (NCID)
    AN00252940
  • Text Lang
    JPN
  • ISSN
    0485-1439
  • NDL Article ID
    028359922
  • NDL Call No.
    Z19-295
  • Data Source
    NDL  J-STAGE 
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