糖原病1a 型に破裂脳動脈瘤を合併した1 例

• 金城 雄太

  地域医療機能推進機構星ヶ丘医療センター脳神経外科

• 三橋 豊

  石切生喜病院脳神経外科

• 早崎 浩司

  地域医療機能推進機構星ヶ丘医療センター脳神経外科

• 大畑 建治

  大阪市立大学大学院医学研究科脳神経外科学

書誌事項

タイトル別名

• Ruptured cerebral aneurysm complicated by glycogen storage disease type 1a: a case report

抄録

糖原病1a 型に破裂脳動脈瘤を合併した稀な1 例を報告する．症例は34 歳女性，20 歳時に糖原病1a 型と診断された．意識障害と左片麻痺にてくも膜下出血を発症した．右中大脳動脈分岐部に3 mm の囊状動脈瘤を認め，発症当日に脳動脈瘤クリッピング術を行った．手術時に強い脳腫脹を認め外減圧を併用した．周術期は血糖や代謝性アシドーシスの補正に留意し全身管理を行った．意識障害，左片麻痺が遷延したが徐々に改善し発症3 カ月後には杖歩行が可能となった．糖原病2型と脳動脈瘤を含む脳血管異常の合併は報告されているが，糖原病1a 型と脳動脈瘤の合併の報告は渉猟したかぎり認められなかった．脳動脈瘤の成因に関して糖原病1a 型に起因する脂質異常や高尿酸血症による動脈硬化性変化，炎症性機序の関与が考えられた．強い脳浮腫は糖原病1a 型に伴う乳酸アシドーシスが関与した可能性も推察され，周術期の血糖保持，アシドーシス補正が重要と考えられた．

収録刊行物

• 脳卒中

  脳卒中 39 (4), 287-291, 2017

  一般社団法人 日本脳卒中学会

キーワード

• glycogen storage disease type 1a
• cerebral aneurysm
• subarachnoid hemorrhage
• lactic acidosis

詳細情報

• CRID: 1390001204638630400
• NII論文ID: 130005858957
• DOI: 10.3995/jstroke.10442
• ISSN: 18831923
• ISSN: 09120726
• Web Site: https://www.jstage.jst.go.jp/article/jstroke/39/4/39_10442/_pdf
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2017323985
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可