5．Cystic fibrosisにおける膵機能の評価と治療

• 石黒 洋

  名古屋大学大学院医学系研究科健康栄養医学

• 藤木 理代

  名古屋学芸大学管理栄養学部

• 近藤 志保

  名古屋女子大学家政学部

• 中莖 みゆき

  名古屋大学大学院医学系研究科健康栄養医学

• 小澤 祐加

  名古屋大学大学院医学系研究科健康栄養医学

• 谷口 いつか

  名古屋大学大学院医学系研究科健康栄養医学

• 成瀬 達

  みよし市民病院

• 山本 明子

  名古屋大学大学院医学系研究科健康栄養医学

書誌事項

タイトル別名

• Evaluation of pancreatic exocrine function and enzyme replacement therapy in cystic fibrosis

抄録

cystic fibrosisは，CFTRの遺伝子変異を原因とする多臓器疾患である．CFTRは全身の上皮膜においてCl^－とHCO₃^－の膜輸送を担っているため，機能喪失は様々な障害をきたす．典型的な症例では，生直後に胎便性イレウスを起こし，気道感染症を繰り返し，2歳頃までに膵外分泌機能不全の状態になり栄養・成長不良をきたす．膵の画像所見としては，脂肪置換あるいは萎縮を呈する症例が多い．予後に直接影響するのは呼吸器病変の重症度であるが，低栄養状態と肺機能は逆相関する．そのため，膵外分泌機能を早期に評価し，膵酵素補充療法により栄養状態を良好に保つことが重要である．便中エラスターゼは，膵外分泌機能不全の有無を簡便に判定でき，感度，特異度ともに高い．気道の慢性感染症と咳そうによる消耗が加わるため，腸溶性の消化酵素製剤を充分に補充して，小児の場合，健常者よりも30～50％多いカロリーを摂る必要がある．

収録刊行物

• 膵臓

  膵臓 32 (4), 699-705, 2017

  一般社団法人 日本膵臓学会

キーワード

• cystic fibrosis
• 膵外分泌不全
• 便中エラスターゼ
• 高力価パンクレリパーゼ製剤

詳細情報

• CRID: 1390282679618556544
• NII論文ID: 130006072920
• DOI: 10.2958/suizo.32.699
• ISSN: 18812805
• ISSN: 09130071
• Web Site: https://www.jstage.jst.go.jp/article/suizo/32/4/32_699/_pdf
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2017359401
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • CiNii Articles
  • KAKEN
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可