特発性血栓症  [in Japanese] Idiopathic thrombosis  [in Japanese]

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Author(s)

    • 津田 博子 TSUDA Hiroko
    • 中村学園大学大学院 栄養科学研究科 Graduate School of Health and Nutrition Sciences, Nakamura Gakuen University

Abstract

<p>特発性血栓症は,先天的な血液凝固亢進状態により病的血栓傾向となり,若年性に重篤な血栓症を発症する疾患群である。再発を繰り返し,重篤な機能障害を合併することから,長期の療養を要することが多い。また,その発症には不動,脱水,感染,手術,外傷,がん,妊娠,女性ホルモン剤服用などの誘発因子が深く関与する。特発性血栓症のうち先天性アンチトロンビン(AT)欠乏症,先天性プロテインC(PC)欠乏症,先天性プロテインS(PS)欠乏症は,小児慢性特定疾病として医療費助成の対象となっているが,20歳になると助成が打ち切られる。平成29年4月から,AT,PC,PSの先天的欠乏による特発性血栓症が「特発性血栓症(遺伝性血栓性素因によるものに限る。)」として指定難病に認定され,医療費助成が開始した。診療体制の整備や臨床調査個人票によるデータベースの構築・管理などによって,研究と診療がさら進展することが期待される。</p>

<p>Idiopathic thrombosis involves a group of inherited thrombophilia predisposed to severe thrombosis of early onset and associated with an adverse outcome due to recurrence, and therefore, requires long-term anticoagulation therapy. The causative factors of a predisposition to thrombosis include immobility, dehydration, infection, surgery, injury, cancer, pregnancy, and estrogen use. The inherited deficiencies of antithrombin (AT), protein C (PC), and protein S (PS) are specified as "Specific Pediatric Chronic Diseases." However, medical expense assistance for patients terminates when they reach the age of 20 years. On April 1<sup>st</sup> 2017, "Idiopathic Thrombosis due to Inherited Thrombophilia," consisting of inherited AT, PC, and PS deficiencies, was specified as an "Intractable Disease," and aid for medical expenses became available. Accordingly, progress in the research and practice of idiopathic thrombosis is expected in future to improve the medical care system and to construct a database via clinical surveys.</p>

Journal

  • Rinsho Ketsueki

    Rinsho Ketsueki 58(10), 2087-2095, 2017

    The Japanese Society of Hematology

Codes

  • NII Article ID (NAID)
    130006132776
  • NII NACSIS-CAT ID (NCID)
    AN00252940
  • Text Lang
    JPN
  • ISSN
    0485-1439
  • NDL Article ID
    028581792
  • NDL Call No.
    Z19-295
  • Data Source
    NDL  J-STAGE 
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