高齢発症のレーベル遺伝性視神経症14症例の検討

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  • 14 Cases of Late-onset Leber’s Hereditary Optic Neuropathy

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抄録

Leber遺伝性視神経症（LHON）は10～20代の若年男性に好発するとされるが，比較的高齢発症する症例の臨床的特徴を検討した．2002年から2015年に受診したLHON92例のうち，発症年齢が50歳以上であった14例に対し，その年齢・性別・ミトコンドリアDNA変異の種別，臨床経過をレトロスペクティブに検討した．50歳以上で発症した14例（男性11例，女性3例）のDNA変異はm.11778G＞Aを有し，そのうち8例で家族内発症が明らかであった．最低視力の平均は0.01，最終視力の平均は0.02であり，視野はゴールドマン視野計で5～30度の中心暗点を呈した．また，アルコール依存症，網膜静脈閉塞症，胃全摘などの既往歴がみられた．当院で経験したLHONのうち，50歳以上の症例は10％を超えており，稀ではなかった．いくつかの既往歴は，誘因としての役割という観点から今後注意していくべきものと考えられる．

収録刊行物

  • 神経眼科

    神経眼科 35 (1), 55-58, 2018

    日本神経眼科学会

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