Rituximab療法により5年以上寛解を維持しているCD20陽性リンパ増殖性疾患関連後天性von Willebrand症候群

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タイトル別名
  • Durable remission attained with rituximab therapy in a patient with acquired von Willebrand syndrome associated with CD20-positive lymphoproliferative disorder
  • 症例報告 Rituximab療法により5年以上寛解を維持しているCD20陽性リンパ増殖性疾患関連後天性von Willebrand症候群
  • ショウレイ ホウコク Rituximab リョウホウ ニ ヨリ 5ネン イジョウ カンカイ オ イジ シテ イル CD20 ヨウセイ リンパ ゾウショクセイ シッカン カンレン コウテンセイ von Willebrand ショウコウグン

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抄録

<p>症例は61歳女性。生来，出血歴はなし。左膝関節内注射後の穿刺部の止血困難とAPTT延長で当科紹介。第VIII因子活性4％，VWF抗原<10％およびVWF活性<10％と著明な低下を認め，後天性von Willebrand症候群（AvWS）と診断した。粘膜出血に対してdesmopressin acetate hydrate（DDAVP）投与で止血対応しながら基礎疾患を検索したが確定診断に至らず。発症から約15ヶ月経過してから末梢血および骨髄にCD20陽性B-cellクローンが顕在化した。全身リンパ節腫大を認めなかったものの，CD20陽性リンパ増殖性疾患として，rituximabを1週間毎に8回投与したところ，末梢血のB-cellクローンの消失とともに臨床的寛解が得られた。以後rituximabの維持投与を3ヶ月毎に行い，5年以上寛解を維持している。AvWSは，何らかの基礎疾患を有し，von Willebrand病と臨床像や検査所見が類似した病態を呈する稀な後天性出血性疾患群である。CD20陽性リンパ増殖性疾患に伴うAvWSに対しrituximabは有効な治療法の一つと考えられ，適応症例の確立など今後の症例の蓄積が期待される。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 59 (4), 420-425, 2018

    一般社団法人 日本血液学会

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