イマチニブ/パゾパニブ抵抗性隆起性皮膚線維肉腫に対するトラベクテジンの使用経験  [in Japanese] Trabectedin treatment for imatinib/pazopanib-resistant dermatofibrosarcoma protuberans : A case report  [in Japanese]

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<p>39歳,男性。15年前に発症した20×10 cm大の腰部腫瘤。初診時左肺転移あり。病変の一部に線維肉腫様の構造を認め,繊維肉腫様変化を伴う隆起性皮膚線維肉腫(FS-DFSP)と診断し原発および肺転移を切除。1年後に右肺転移が出現し切除。2年後に骨転移も出現した。</p><p> <i>COL1A1-PDGFB</i>融合遺伝子あり。イマチニブを開始したが,増量後も病勢は進行し,パゾパニブに変更するも抵抗性あり。4年後にトラベクテジン2サイクルを単剤投与した。投与中グレード3の肝障害以外の有害事象はなかったものの,肺/骨病変は共に増大したためパゾパニブを再開したが,投与開始6ヵ月後に原病死した。新規悪性軟部腫瘍治療薬トラベクテジンは,染色体転座陽性肉腫に対しての第二選択薬として有効性が示されている。今回我々はイマチニブ/パゾパニブ抵抗性の転移性DFSPに対してトラベクテジンを使用したが,期待した効果を得ることはできなかった。</p>

<p>A 39-year-old man presented with a fist-sized tumor on his right waist that had arisen 15 years previously. Histopathologically, the tumor comprised of spindle cells that showed a herringbone proliferation pattern with cluster of differentiation (CD) 34 negativity and storiform proliferation pattern with CD34 positivity, resulting in a diagnosis of fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans (FS-DFSP). Within 2 years, he developed multiple bilateral lung metastases and iliac bone metastases. After receiving treatment of imatinib and pazopanib, trabectedin was initiated as a third-line therapy. However, the tumor showed rapid growth, resulting in a fatal outcome. In the present case, trabectedin did not show efficacy.[<i>Skin Cancer (Japan)</i> 2018 ; 33 : 30-34]</p>

Journal

  • Skin Cancer

    Skin Cancer 33(1), 30-34, 2018

    The Japanese Skin Cancer Society

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